Comprendre la maladie mitochondriale

La maladie mitochondriale (mito) désigne un groupe de troubles résultant de l’incapacité des mitochondries à produire suffisamment d’énergie ou de l’insuffisance de mitochondries saines dans l’organisme. Cela peut entraîner une baisse de l’énergie dans les cellules, ce qui affecte grandement la croissance, la santé et le fonctionnement général de l’organisme de l’enfant. Les symptômes peuvent se manifester dans plusieurs systèmes organiques, tels que le cerveau, les muscles, le cœur et l’estomac. En raison de la nature génétique et de la complexité des troubles mitochondriaux pédiatriques, il est essentiel d’adopter des approches personnalisées en matière de traitement et de soins, la gestion nutritionnelle jouant un rôle essentiel dans l’optimisation de la production d’énergie et l’amélioration de la qualité de vie des enfants vivant avec une maladie mitochondriale.

La prise en charge nutritionnelle des maladies mitochondriales pédiatriques est une composante dynamique et essentielle de la stratégie de soins globale de l’enfant. Elle nécessite une approche personnalisée, guidée par les recherches en cours et les connaissances cliniques, afin d’optimiser les interventions diététiques qui soutiennent la production d’énergie et améliorent la qualité de vie.

Le rôle de la nutrition dans la maladie mitochondriale

La nutrition joue un rôle crucial pour les enfants atteints de mitose, et ce pour plusieurs raisons :

  1. Production d’énergie: Les maladies mitochondriales altèrent la capacité de l’organisme à produire de l’énergie de manière efficace. Une alimentation adéquate fournit les substrats nécessaires (comme le glucose et les acides gras) dont les mitochondries ont besoin et qu’elles utilisent pour générer de l’ATP. L’ATP, ou adénosine triphosphate, est essentiellement la monnaie d’échange énergétique de votre corps, qui permet à vos cellules de remplir toutes leurs fonctions essentielles.
  2. Croissance et développement: Une alimentation correcte est essentielle pour une croissance et un développement réguliers, qui peuvent être entravés chez les enfants atteints d’une maladie mitochondriale. Les carences nutritionnelles peuvent aggraver les retards de croissance et de développement.
  3. Fonction immunitaire: Une bonne alimentation favorise un système immunitaire sain. Les enfants atteints de mitose peuvent avoir une fonction immunitaire compromise, ce qui les rend plus sensibles aux infections. Une bonne alimentation peut contribuer à renforcer leurs défenses immunitaires.
  4. Gestion des symptômes: Certains nutriments peuvent aider à gérer les symptômes associés aux maladies mitochondriales. Par exemple, les antioxydants comme la coenzyme Q10, les vitamines C et E et l’acide alpha-lipoïque peuvent contribuer à atténuer le stress oxydatif, un problème courant dans les troubles mitochondriaux.
  5. Fonction et force musculaires: Les troubles mitochondriaux affectent souvent la fonction et la force musculaires. Un apport adéquat en protéines est nécessaire pour soutenir la santé musculaire et prévenir la fonte musculaire.
  6. Santé du cerveau: Le cerveau a besoin d’une quantité importante d’énergie et le dysfonctionnement des mitochondries peut entraîner des symptômes neurologiques. Une alimentation adéquate, comprenant des acides gras essentiels et des vitamines, est cruciale pour soutenir la santé du cerveau et les fonctions cognitives.
  7. Stabilité métabolique: La stabilité métabolique fait référence à la capacité de l’organisme à maintenir un environnement interne stable, même lorsqu’il est confronté à des changements externes. Il s’agit d’équilibrer des éléments tels que les niveaux d’énergie et les réactions chimiques de l’organisme. Les enfants atteints de mitose peuvent présenter une instabilité métabolique. Des repas réguliers et équilibrés peuvent aider à maintenir une glycémie stable et à prévenir les crises métaboliques.
  8. Qualité de vie: Une bonne nutrition améliore le bien-être général et la qualité de vie. Elle peut contribuer à améliorer les niveaux d’énergie, à réduire la fatigue et à soutenir les activités physiques et cognitives, ce qui se traduit par une meilleure qualité de vie.

La gestion des besoins nutritionnels des enfants atteints de maladies mitoïques présente des défis uniques en raison de la variabilité des symptômes et de la progression de la maladie. Des plans alimentaires sur mesure sont essentiels et doivent répondre aux exigences métaboliques et aux changements cliniques de chaque enfant atteint de maladie mito. Les professionnels de la santé, en particulier les diététiciens spécialisés dans les troubles métaboliques, jouent un rôle crucial dans l’élaboration de plans nutritionnels personnalisés qui répondent spécifiquement au type de mitose de l’enfant, aux symptômes qu’elle provoque et à la manière dont elle affecte l’organisme. Un suivi régulier de l’état nutritionnel du patient par l’évaluation de la croissance et des analyses sanguines, portant sur les niveaux de nutriments et les marqueurs métaboliques, est essentiel pour s’assurer que le régime alimentaire et les compléments continuent de répondre aux besoins évolutifs de l’enfant.

Les stratégies nutritionnelles suivantes sont généralement personnalisées en fonction du type de mitose dont souffre l’enfant, de l’évolution de la maladie et de l’état nutritionnel. Des consultations régulières avec les prestataires de soins de santé sont essentielles pour adapter ces approches de manière efficace. Les stratégies nutritionnelles les plus courantes sont les suivantes

  1. Maintenir une alimentation équilibrée: Il est important d’avoir une alimentation équilibrée, riche en macronutriments (protéines, glucides et lipides). Les protéines ne contribuent pas seulement à l’entretien et à la croissance des muscles, elles sont également essentielles à la réparation des tissus corporels. Les glucides complexes (tels que les céréales complètes) sont préférables aux sucres simples (tels que le sucre de table) car ils fournissent un apport énergétique plus constant, aidant l’organisme à convertir efficacement ces nutriments en énergie utilisable sans provoquer de pics rapides de glycémie. Les graisses constituent une source très dense de carburant mitochondrial, bien que l’apport en graisses doive parfois être adapté dans le cas de troubles spécifiques où le métabolisme des graisses à chaîne plus longue est perturbé.
  2. Gestion de l’apport calorique : La gestion de l’apport calorique est également essentielle. La dénutrition et la suralimentation peuvent toutes deux aggraver les symptômes et rendre plus difficile la prise en charge de la mitose. Grâce à un suivi régulier, les professionnels de santé peuvent suggérer des ajustements de l’apport calorique en fonction du niveau d’activité de l’enfant et des besoins métaboliques spécifiques à sa maladie. En outre, pour prévenir l’hypoglycémie – un risque courant dans les troubles mitochondriaux – il peut être recommandé de prendre de petits repas fréquents tout au long de la journée. Des collations entre les repas permettent d’éviter les périodes de jeûne prolongées, qui peuvent être particulièrement néfastes. Ces ajustements alimentaires stratégiques sont essentiels pour résoudre les problèmes de production d’énergie inhérents aux troubles mitochondriaux, afin que les enfants concernés conservent une santé et des niveaux d’énergie stables.
  3. Cocktail mitochondrial personnalisé: Les médecins peuvent conseiller l’utilisation d’une combinaison de vitamines et de cofacteurs mitochondriaux, parfois connue sous le nom de « cocktail mitotique », qui est conçue pour soutenir la fonction mitochondriale, réduire les symptômes et améliorer les niveaux d’énergie globaux chez les enfants et les adultes atteints d’une maladie mitochondriale. Les suppléments et les dosages spécifiques, qui comprennent généralement des ingrédients tels que la coenzyme Q10, la L-carnitine et diverses vitamines B, sont adaptés aux besoins de l’enfant en fonction de sa maladie mitochondriale particulière et de son profil de santé général. Il est important de toujours consulter les professionnels de la santé pour obtenir des conseils et des plans de traitement personnalisés.
    1. Les suppléments courants qui composent un cocktail mito sont les suivants :
      1. La coenzyme Q10 (CoQ10) est une substance naturelle qui joue un rôle essentiel dans la production d’énergie au sein des cellules. Elle se trouve dans la mitochondrie, qui aide à convertir les nutriments en énergie par le biais de l’ATP (adénosine triphosphate). Ce processus est vital pour le fonctionnement de toutes les cellules et de tous les systèmes de l’organisme.
      2. La L-carnitine joue un rôle crucial dans la production d’énergie en transportant les acides gras dans les mitochondries, qui peuvent être
        brûlés pour produire de l’énergie. Ce processus est vital pour de nombreuses fonctions corporelles, en particulier pour les mouvements cardiaques et musculaires et pour le métabolisme énergétique global.
      3. La riboflavine (vitamine B2) joue un rôle crucial dans la croissance et le développement des cellules de l’organisme, en contribuant à la transformation des nutriments en énergie. Elle est essentielle au maintien de la santé de la peau, des yeux et des nerfs et assure le bon fonctionnement des muqueuses du système digestif. En outre, la riboflavine améliore l’absorption et l’efficacité d’autres nutriments essentiels tels que le fer, l’acide folique et d’autres vitamines B, ce qui en fait un élément clé de la santé et de la nutrition en général.
      4. La thiamine (vitamine B1) est une vitamine essentielle qui joue un rôle crucial dans le métabolisme énergétique, en particulier dans la conversion des glucides en glucose, que l’organisme utilise comme source d’énergie. Elle est également indispensable au bon fonctionnement du cœur, des muscles et du système nerveux.
      5. La niacine (vitamine B3) soutient le système digestif, la peau et les nerfs. Elle est également importante pour transformer les aliments en énergie. L’une de ses principales fonctions est d’aider l’organisme à produire diverses hormones sexuelles et hormones liées au stress dans les glandes surrénales et d’autres parties du corps.
  4. Éviter le jeûne: Ce point est crucial pour les enfants atteints d’une maladie mitochondriale, car des périodes prolongées sans nourriture peuvent exacerber les symptômes et conduire à des crises métaboliques. Il est important qu’ils prennent des repas et des collations réguliers pour maintenir des niveaux d’énergie stables. De petits repas fréquents peuvent être recommandés pour prévenir les baisses d’énergie et gérer les symptômes gastro-intestinaux, afin de garantir une glycémie stable et un apport énergétique continu. Cette approche contribue à préserver leur santé et leur bien-être général en leur fournissant une source régulière de nutriments et d’énergie.
  5. Restez hydraté: Une bonne hydratation est cruciale pour les enfants atteints de dysfonctionnement mitochondrial, car la déshydratation peut exacerber les symptômes ; il faut donc encourager les enfants à boire régulièrement tout au long de la journée.

La poursuite des recherches permettra de mieux comprendre comment des nutriments et des régimes spécifiques peuvent améliorer la fonction mitochondriale. Par exemple, des études indiquent que les régimes cétogènes, riches en graisses et pauvres en glucides, peuvent être efficaces dans le traitement de l’épilepsie liée à un dysfonctionnement mitochondrial. Ces résultats peuvent indiquer des utilisations potentielles plus larges de l’alimentation dans le traitement des maladies mitochondriales.

Cette ressource a été rendue possible grâce à une subvention de la Fondation CIBC.