{"id":8869,"date":"2022-03-10T16:14:59","date_gmt":"2022-03-10T21:14:59","guid":{"rendered":"https:\/\/mitocanada.org\/recherche-et-actualites\/recherche-soutenue-par-mitocanada\/"},"modified":"2025-01-21T12:55:35","modified_gmt":"2025-01-21T17:55:35","slug":"recherche-soutenue-par-mitocanada","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/recherche-et-actualites\/recherche-soutenue-par-mitocanada\/","title":{"rendered":"Recherche soutenue par MitoCanada"},"content":{"rendered":"<p><div class=\"fusion-fullwidth fullwidth-box fusion-builder-row-1 fusion-flex-container nonhundred-percent-fullwidth non-hundred-percent-height-scrolling\" style=\"--awb-border-radius-top-left:0px;--awb-border-radius-top-right:0px;--awb-border-radius-bottom-right:0px;--awb-border-radius-bottom-left:0px;--awb-flex-wrap:wrap;\" ><div class=\"fusion-builder-row fusion-row fusion-flex-align-items-flex-start fusion-flex-content-wrap\" style=\"max-width:1456px;margin-left: calc(-4% \/ 2 );margin-right: calc(-4% \/ 2 );\"><div class=\"fusion-layout-column fusion_builder_column fusion-builder-column-0 fusion_builder_column_1_1 1_1 fusion-flex-column\" style=\"--awb-bg-size:cover;--awb-width-large:100%;--awb-margin-top-large:0px;--awb-spacing-right-large:1.92%;--awb-margin-bottom-large:0px;--awb-spacing-left-large:1.92%;--awb-width-medium:100%;--awb-spacing-right-medium:1.92%;--awb-spacing-left-medium:1.92%;--awb-width-small:100%;--awb-spacing-right-small:1.92%;--awb-spacing-left-small:1.92%;\"><div class=\"fusion-column-wrapper fusion-flex-justify-content-flex-start fusion-content-layout-column\"><div class=\"fusion-text fusion-text-1\"><h2>Il est urgent de mener des recherches novatrices pour pr\u00e9venir l&rsquo;apparition d\u00e9vastatrice des maladies mitochondriales et am\u00e9liorer la vie de ceux qui en sont d\u00e9j\u00e0 atteints.<\/h2>\n<p>Nous devons rassembler les esprits les plus brillants \u00e0 travers le monde afin de d\u00e9velopper de meilleures solutions pour soutenir la communaut\u00e9 Mito. L&rsquo;excellence de la recherche en mati\u00e8re de sant\u00e9 est une force reconnue au Canada. Nous sommes connus dans le monde entier pour la rigueur et la r\u00e9ussite de nos essais cliniques. MitoCanada soutient des scientifiques incroyables. Nous vous invitons \u00e0 faire leur connaissance et \u00e0 d\u00e9couvrir leur travail.<\/p>\n<\/div><div class=\"fusion-separator fusion-full-width-sep\" style=\"align-self: center;margin-left: auto;margin-right: auto;margin-top:25px;width:100%;\"><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><div class=\"fusion-fullwidth fullwidth-box fusion-builder-row-2 fusion-flex-container has-pattern-background has-mask-background nonhundred-percent-fullwidth non-hundred-percent-height-scrolling\" style=\"--awb-border-radius-top-left:0px;--awb-border-radius-top-right:0px;--awb-border-radius-bottom-right:0px;--awb-border-radius-bottom-left:0px;--awb-flex-wrap:wrap;\" ><div class=\"fusion-builder-row fusion-row fusion-flex-align-items-flex-start fusion-flex-content-wrap\" style=\"max-width:1456px;margin-left: calc(-4% \/ 2 );margin-right: calc(-4% \/ 2 );\"><div class=\"fusion-layout-column fusion_builder_column fusion-builder-column-1 fusion_builder_column_1_1 1_1 fusion-flex-column\" 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fusion-blog-layout-grid-2 isotope fusion-blog-equal-heights\" data-pages=\"1\" data-grid-col-space=\"40\" style=\"margin: -20px -20px 0;min-height:500px;\"><article id=\"blog-1-post-9306\" class=\"fusion-post-grid post-9306 post type-post status-publish format-standard has-post-thumbnail hentry category-profil-de-decouverte\">\n<div class=\"fusion-post-wrapper\" style=\"background-color:rgba(255,255,255,0);border:1px solid #119bb5;border-bottom-width:3px;\">\n\n\t\t\t<div class=\"fusion-flexslider flexslider fusion-flexslider-loading fusion-post-slideshow\" style=\"border-color:#119bb5;\">\n\t\t<ul class=\"slides\">\n\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<li><div  class=\"fusion-image-wrapper\" aria-haspopup=\"true\">\n\t\t\t\t\t\t\t<a href=\"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/profil-de-decouverte-jessika-royea-phd\/\" aria-label=\"Profil de d\u00e9couverte : Jessika Royea, PhD\">\n\t\t\t\t\t\t\t<img decoding=\"async\" width=\"800\" height=\"234\" 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25px;\"><div class=\"fusion-post-content post-content\"><h2 class=\"blog-shortcode-post-title entry-title\">Profil de d\u00e9couverte : Jessika Royea, PhD<\/h2><div class=\"fusion-content-sep sep-none\"><\/div><div class=\"fusion-post-content-container\"><p> MitoCanada s'associe \u00e0 MITO2i pour financer la recherche sur les mitochondries qui pourrait d\u00e9boucher sur de nouvelles th\u00e9rapies pour [...]<\/p><\/div><\/div><div class=\"fusion-meta-info\"><div class=\"fusion-alignleft\"><a class=\"fusion-read-more\" href=\"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/profil-de-decouverte-jessika-royea-phd\/\" aria-label=\"More on Profil de d\u00e9couverte : Jessika Royea, PhD\">Read More<\/a><\/div><\/div><\/div><div class=\"fusion-clearfix\"><\/div><\/div>\n<\/article>\n<article id=\"blog-1-post-9303\" class=\"fusion-post-grid post-9303 post type-post status-publish format-standard has-post-thumbnail hentry category-profil-de-decouverte\">\n<div class=\"fusion-post-wrapper\" style=\"background-color:rgba(255,255,255,0);border:1px solid #119bb5;border-bottom-width:3px;\">\n\n\t\t\t<div class=\"fusion-flexslider flexslider fusion-flexslider-loading fusion-post-slideshow\" style=\"border-color:#119bb5;\">\n\t\t<ul class=\"slides\">\n\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<li><div  class=\"fusion-image-wrapper\" aria-haspopup=\"true\">\n\t\t\t\t\t\t\t<a href=\"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/profil-de-decouverte-dr-aneal-khan\/\" aria-label=\"Profil de d\u00e9couverte : Dr. Aneal Khan\">\n\t\t\t\t\t\t\t<img decoding=\"async\" width=\"800\" height=\"234\" src=\"https:\/\/mitocanada.org\/wp-content\/uploads\/2025\/01\/MitoCanada-Dr.-Aneal-Khan.png\" class=\"attachment-full size-full wp-post-image\" alt=\"MitoCanada Profil de d\u00e9couverte pour Dr. Aneal Khan\" srcset=\"https:\/\/mitocanada.org\/wp-content\/uploads\/2025\/01\/MitoCanada-Dr.-Aneal-Khan-200x59.png 200w, https:\/\/mitocanada.org\/wp-content\/uploads\/2025\/01\/MitoCanada-Dr.-Aneal-Khan-400x117.png 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class=\"fusion-meta-info\"><div class=\"fusion-alignleft\"><a class=\"fusion-read-more\" href=\"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/profil-de-decouverte-dr-aneal-khan\/\" aria-label=\"More on Profil de d\u00e9couverte : Dr. Aneal Khan\">Read More<\/a><\/div><\/div><\/div><div class=\"fusion-clearfix\"><\/div><\/div>\n<\/article>\n<article id=\"blog-1-post-9300\" class=\"fusion-post-grid post-9300 post type-post status-publish format-standard has-post-thumbnail hentry category-profil-de-decouverte\">\n<div class=\"fusion-post-wrapper\" style=\"background-color:rgba(255,255,255,0);border:1px solid #119bb5;border-bottom-width:3px;\">\n\n\t\t\t<div class=\"fusion-flexslider flexslider fusion-flexslider-loading fusion-post-slideshow\" style=\"border-color:#119bb5;\">\n\t\t<ul class=\"slides\">\n\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<li><div  class=\"fusion-image-wrapper\" aria-haspopup=\"true\">\n\t\t\t\t\t\t\t<a href=\"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/profil-de-decouverte-dr-mark-tarnopolsky\/\" aria-label=\"Profil de d\u00e9couverte : Dr. Mark Tarnopolsky\">\n\t\t\t\t\t\t\t<img decoding=\"async\" width=\"800\" height=\"234\" src=\"https:\/\/mitocanada.org\/wp-content\/uploads\/2025\/01\/MitoCanada-Dr.-Mark-Tarnopolsky.png\" class=\"attachment-full size-full wp-post-image\" alt=\"MitoCanada Profil de d\u00e9couverte pour Dr. Mark Tarnopolsky\" srcset=\"https:\/\/mitocanada.org\/wp-content\/uploads\/2025\/01\/MitoCanada-Dr.-Mark-Tarnopolsky-200x59.png 200w, https:\/\/mitocanada.org\/wp-content\/uploads\/2025\/01\/MitoCanada-Dr.-Mark-Tarnopolsky-400x117.png 400w, https:\/\/mitocanada.org\/wp-content\/uploads\/2025\/01\/MitoCanada-Dr.-Mark-Tarnopolsky-600x176.png 600w, https:\/\/mitocanada.org\/wp-content\/uploads\/2025\/01\/MitoCanada-Dr.-Mark-Tarnopolsky.png 800w\" sizes=\"(min-width: 2200px) 100vw, (min-width: 712px) 680px, (min-width: 640px) 712px, \" 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Exerkines\u2122sont [...]<\/p><\/div><\/div><div class=\"fusion-meta-info\"><div class=\"fusion-alignleft\"><a class=\"fusion-read-more\" href=\"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/profil-de-decouverte-dr-mark-tarnopolsky\/\" aria-label=\"More on Profil de d\u00e9couverte : Dr. Mark Tarnopolsky\">Read More<\/a><\/div><\/div><\/div><div class=\"fusion-clearfix\"><\/div><\/div>\n<\/article>\n<article id=\"blog-1-post-9297\" class=\"fusion-post-grid post-9297 post type-post status-publish format-standard has-post-thumbnail hentry category-profil-de-decouverte\">\n<div class=\"fusion-post-wrapper\" style=\"background-color:rgba(255,255,255,0);border:1px solid #119bb5;border-bottom-width:3px;\">\n\n\t\t\t<div class=\"fusion-flexslider flexslider fusion-flexslider-loading fusion-post-slideshow\" style=\"border-color:#119bb5;\">\n\t\t<ul class=\"slides\">\n\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<li><div  class=\"fusion-image-wrapper\" aria-haspopup=\"true\">\n\t\t\t\t\t\t\t<a href=\"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/profil-de-decouverte-robert-screaton-phd\/\" aria-label=\"Profil de d\u00e9couverte : Robert Screaton, PhD\">\n\t\t\t\t\t\t\t<img decoding=\"async\" width=\"800\" height=\"234\" src=\"https:\/\/mitocanada.org\/wp-content\/uploads\/2025\/01\/MitoCanada-Robert-Screaton.png\" class=\"attachment-full size-full wp-post-image\" alt=\"MitoCanada Profil de d\u00e9couverte pour Robert Screaton, PhD\" srcset=\"https:\/\/mitocanada.org\/wp-content\/uploads\/2025\/01\/MitoCanada-Robert-Screaton-200x59.png 200w, https:\/\/mitocanada.org\/wp-content\/uploads\/2025\/01\/MitoCanada-Robert-Screaton-400x117.png 400w, https:\/\/mitocanada.org\/wp-content\/uploads\/2025\/01\/MitoCanada-Robert-Screaton-600x176.png 600w, https:\/\/mitocanada.org\/wp-content\/uploads\/2025\/01\/MitoCanada-Robert-Screaton.png 800w\" sizes=\"(min-width: 2200px) 100vw, (min-width: 712px) 680px, (min-width: 640px) 712px, \" 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More<\/a><\/div><\/div><\/div><div class=\"fusion-clearfix\"><\/div><\/div>\n<\/article>\n<article id=\"blog-1-post-9294\" class=\"fusion-post-grid post-9294 post type-post status-publish format-standard has-post-thumbnail hentry category-profil-de-decouverte\">\n<div class=\"fusion-post-wrapper\" style=\"background-color:rgba(255,255,255,0);border:1px solid #119bb5;border-bottom-width:3px;\">\n\n\t\t\t<div class=\"fusion-flexslider flexslider fusion-flexslider-loading fusion-post-slideshow\" style=\"border-color:#119bb5;\">\n\t\t<ul class=\"slides\">\n\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<li><div  class=\"fusion-image-wrapper\" aria-haspopup=\"true\">\n\t\t\t\t\t\t\t<a href=\"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/profil-de-decouverte-laura-rosella-phd-mhsc\/\" aria-label=\"Profil de d\u00e9couverte : Laura Rosella, PhD, MHSc\">\n\t\t\t\t\t\t\t<img decoding=\"async\" width=\"800\" height=\"234\" src=\"https:\/\/mitocanada.org\/wp-content\/uploads\/2025\/01\/MitoCanada-Laura-Rosella.png\" 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class=\"blog-shortcode-post-title entry-title\">Profil de d\u00e9couverte : Laura Rosella, PhD, MHSc<\/h2><div class=\"fusion-content-sep sep-none\"><\/div><div class=\"fusion-post-content-container\"><p> MitoCanada s'associe \u00e0 MITO2i pour financer une bourse d'innovation visant \u00e0 expliquer l'impact sur le syst\u00e8me de sant\u00e9 de [...]<\/p><\/div><\/div><div class=\"fusion-meta-info\"><div class=\"fusion-alignleft\"><a class=\"fusion-read-more\" href=\"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/profil-de-decouverte-laura-rosella-phd-mhsc\/\" aria-label=\"More on Profil de d\u00e9couverte : Laura Rosella, PhD, MHSc\">Read More<\/a><\/div><\/div><\/div><div class=\"fusion-clearfix\"><\/div><\/div>\n<\/article>\n<article id=\"blog-1-post-9291\" class=\"fusion-post-grid post-9291 post type-post status-publish format-standard has-post-thumbnail hentry category-profil-de-decouverte\">\n<div class=\"fusion-post-wrapper\" style=\"background-color:rgba(255,255,255,0);border:1px solid #119bb5;border-bottom-width:3px;\">\n\n\t\t\t<div class=\"fusion-flexslider flexslider fusion-flexslider-loading fusion-post-slideshow\" style=\"border-color:#119bb5;\">\n\t\t<ul class=\"slides\">\n\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t\t<li><div  class=\"fusion-image-wrapper\" aria-haspopup=\"true\">\n\t\t\t\t\t\t\t<a href=\"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/profil-de-decouverte-dr-ingrid-tein\/\" aria-label=\"Profil de d\u00e9couverte : Dr. Ingrid Tein\">\n\t\t\t\t\t\t\t<img decoding=\"async\" width=\"800\" height=\"234\" src=\"https:\/\/mitocanada.org\/wp-content\/uploads\/2025\/01\/MitoCanada-Dr.-Ingrid-Tein.png\" class=\"attachment-full size-full wp-post-image\" alt=\"MitoCanada Profil de d\u00e9couverte : Dr. Ingrid Tein\" srcset=\"https:\/\/mitocanada.org\/wp-content\/uploads\/2025\/01\/MitoCanada-Dr.-Ingrid-Tein-200x59.png 200w, https:\/\/mitocanada.org\/wp-content\/uploads\/2025\/01\/MitoCanada-Dr.-Ingrid-Tein-400x117.png 400w, 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[...]<\/p><\/div><\/div><div class=\"fusion-meta-info\"><div class=\"fusion-alignleft\"><a class=\"fusion-read-more\" href=\"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/profil-de-decouverte-dr-ingrid-tein\/\" aria-label=\"More on Profil de d\u00e9couverte : Dr. Ingrid Tein\">Read More<\/a><\/div><\/div><\/div><div class=\"fusion-clearfix\"><\/div><\/div>\n<\/article>\n<div class=\"fusion-clearfix\"><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><div class=\"fusion-fullwidth fullwidth-box fusion-builder-row-3 fusion-flex-container nonhundred-percent-fullwidth non-hundred-percent-height-scrolling\" style=\"--awb-border-radius-top-left:0px;--awb-border-radius-top-right:0px;--awb-border-radius-bottom-right:0px;--awb-border-radius-bottom-left:0px;--awb-flex-wrap:wrap;\" ><div class=\"fusion-builder-row fusion-row fusion-flex-align-items-flex-start fusion-flex-content-wrap\" style=\"max-width:1456px;margin-left: calc(-4% \/ 2 );margin-right: calc(-4% \/ 2 );\"><div class=\"fusion-layout-column fusion_builder_column fusion-builder-column-2 fusion_builder_column_1_1 1_1 fusion-flex-column\" style=\"--awb-bg-size:cover;--awb-width-large:100%;--awb-margin-top-large:0px;--awb-spacing-right-large:1.92%;--awb-margin-bottom-large:20px;--awb-spacing-left-large:1.92%;--awb-width-medium:100%;--awb-order-medium:0;--awb-spacing-right-medium:1.92%;--awb-spacing-left-medium:1.92%;--awb-width-small:100%;--awb-order-small:0;--awb-spacing-right-small:1.92%;--awb-spacing-left-small:1.92%;\"><div class=\"fusion-column-wrapper fusion-column-has-shadow fusion-flex-justify-content-flex-start fusion-content-layout-column\"><div class=\"fusion-separator fusion-full-width-sep\" style=\"align-self: center;margin-left: auto;margin-right: auto;margin-top:25px;margin-bottom:25px;width:100%;\"><div class=\"fusion-separator-border sep-single sep-solid\" style=\"--awb-height:20px;--awb-amount:20px;border-color:var(--awb-color3);border-top-width:1px;\"><\/div><\/div><div class=\"fusion-text fusion-text-2\"><p>MitoCanada soutient depuis longtemps la recherche dans sa qu\u00eate de solutions pour les personnes qui vivent aujourd&rsquo;hui avec une maladie mitochondriale. Certains des programmes de recherche que nous avons contribu\u00e9 \u00e0 financer sont d\u00e9crits ci-dessous.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><div class=\"fusion-fullwidth fullwidth-box fusion-builder-row-4 fusion-flex-container nonhundred-percent-fullwidth non-hundred-percent-height-scrolling\" style=\"--awb-border-radius-top-left:0px;--awb-border-radius-top-right:0px;--awb-border-radius-bottom-right:0px;--awb-border-radius-bottom-left:0px;--awb-flex-wrap:wrap;\" ><div class=\"fusion-builder-row fusion-row fusion-flex-align-items-flex-start fusion-flex-content-wrap\" style=\"max-width:1456px;margin-left: calc(-4% \/ 2 );margin-right: calc(-4% \/ 2 );\"><div class=\"fusion-layout-column fusion_builder_column fusion-builder-column-3 fusion_builder_column_1_1 1_1 fusion-flex-column\" style=\"--awb-bg-size:cover;--awb-width-large:100%;--awb-margin-top-large:0px;--awb-spacing-right-large:1.92%;--awb-margin-bottom-large:20px;--awb-spacing-left-large:1.92%;--awb-width-medium:100%;--awb-order-medium:0;--awb-spacing-right-medium:1.92%;--awb-spacing-left-medium:1.92%;--awb-width-small:100%;--awb-order-small:0;--awb-spacing-right-small:1.92%;--awb-spacing-left-small:1.92%;\"><div class=\"fusion-column-wrapper fusion-column-has-shadow fusion-flex-justify-content-flex-start fusion-content-layout-column\"><div class=\"fusion-text fusion-text-3\"><h2>Subventions accord\u00e9es par le pass\u00e9<\/h2>\n<\/div><div class=\"accordian fusion-accordian\" style=\"--awb-border-size:1px;--awb-icon-size:16px;--awb-content-font-size:var(--awb-typography4-font-size);--awb-icon-alignment:left;--awb-hover-color:var(--awb-color2);--awb-border-color:var(--awb-color3);--awb-background-color:var(--awb-color1);--awb-divider-color:var(--awb-color3);--awb-divider-hover-color:var(--awb-color3);--awb-icon-color:#ffffff;--awb-title-color:#000000;--awb-content-color:#000000;--awb-icon-box-color:#119bb5;--awb-toggle-hover-accent-color:#119bb5;--awb-title-font-family:var(--awb-typography1-font-family);--awb-title-font-weight:var(--awb-typography1-font-weight);--awb-title-font-style:var(--awb-typography1-font-style);--awb-title-font-size:20px;--awb-title-letter-spacing:-0.015em;--awb-title-line-height:1.2;--awb-content-font-family:&quot;Montserrat&quot;;--awb-content-font-style:normal;--awb-content-font-weight:400;\"><div class=\"panel-group fusion-toggle-icon-boxed\" id=\"accordion-9291-1\"><div class=\"fusion-panel panel-default panel-271cc6b7b45a05da6 fusion-toggle-has-divider\" style=\"--awb-title-color:#000000;\"><div class=\"panel-heading\"><h4 class=\"panel-title toggle\" id=\"toggle_271cc6b7b45a05da6\"><a aria-expanded=\"false\" aria-controls=\"271cc6b7b45a05da6\" role=\"button\" data-toggle=\"collapse\" data-parent=\"#accordion-9291-1\" data-target=\"#271cc6b7b45a05da6\" href=\"#271cc6b7b45a05da6\"><span class=\"fusion-toggle-icon-wrapper\" aria-hidden=\"true\"><i class=\"fa-fusion-box active-icon awb-icon-minus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><i class=\"fa-fusion-box inactive-icon awb-icon-plus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><\/span><span class=\"fusion-toggle-heading\">D\u00e9cembre 2016 - 2019<\/span><\/a><\/h4><\/div><div id=\"271cc6b7b45a05da6\" class=\"panel-collapse collapse \" aria-labelledby=\"toggle_271cc6b7b45a05da6\"><div class=\"panel-body toggle-content fusion-clearfix\">\n<p><img decoding=\"async\" class=\"alignleft size-full wp-image-1338\" src=\"https:\/\/mitocanada.org\/wp-content\/uploads\/2022\/05\/past-study-december-2016-2019.jpg\" alt=\"\" width=\"256\" height=\"197\" srcset=\"https:\/\/mitocanada.org\/wp-content\/uploads\/2022\/05\/past-study-december-2016-2019-200x154.jpg 200w, https:\/\/mitocanada.org\/wp-content\/uploads\/2022\/05\/past-study-december-2016-2019.jpg 256w\" sizes=\"(max-width: 256px) 100vw, 256px\" \/><\/p>\n<p><strong>Description de la bourse : <\/strong><em>Projet de recherche sur l&rsquo;an\u00e9mie sid\u00e9roblastique avec d\u00e9ficit immunitaire des cellules B, fi\u00e8vres p\u00e9riodiques et retard de d\u00e9veloppement (SIFD)<span class=\"Apple-converted-space\"> <\/span><\/em> <strong>Montant de la bourse :<\/strong> 53 000 $ sur deux (2) ans. <strong>Investigateurs :<\/strong> Martin Holcik, Urszula Liwak-Muir ; Turaya Naas ; Quinlan Wylie, Hanna Ludwig , Ribal Kattini, Chloe Campbell, Brianna Rino, Romanah Ahmed, Megan Williams, et Angelo Slade*. <\/p>\n<p><strong>\u00c9tude de recherche :  <\/strong><\/p>\n<p>Projet de recherche sur l&rsquo;an\u00e9mie sid\u00e9roblastique avec d\u00e9ficit immunitaire des cellules B, fi\u00e8vres p\u00e9riodiques et retard de d\u00e9veloppement (SIFD). Ce projet de recherche visait \u00e0 comprendre le m\u00e9canisme mol\u00e9culaire qui explique pourquoi les mutations d&rsquo;un g\u00e8ne appel\u00e9 TRNT1 sont \u00e0 l&rsquo;origine de cette maladie mitochondriale rare mais d\u00e9vastatrice. TRNT1 est une enzyme essentielle qui modifie tous les ARNt dans une cellule ; les ARNt matures sont, \u00e0 leur tour, n\u00e9cessaires \u00e0 la synth\u00e8se correcte de toutes les prot\u00e9ines cellulaires. L&rsquo;\u00e9tude s&rsquo;est concentr\u00e9e sur un aspect particulier de la pathologie SIFD, \u00e0 savoir le fait que les cellules d\u00e9riv\u00e9es des patients sont sensibles au stress oxydatif. L&rsquo;hypoth\u00e8se de travail \u00e9tait que la d\u00e9ficience en TRNT1 entra\u00eene une r\u00e9duction de la capacit\u00e9 \u00e0 r\u00e9parer les terminaisons des ARNt et donc une sensibilit\u00e9 accrue au stress oxydatif (et peut-\u00eatre aussi \u00e0 d&rsquo;autres stress), contribuant ainsi au large ph\u00e9notype observ\u00e9 chez les patients atteints de SIFD.<\/p>\n<ul class=\"bg-showmore-no-padding-no-margin\">\n<li style=\"list-style-type: none;\">\n<\/li>\n<\/ul>\n<p><span class=\"Apple-converted-space\">L&rsquo;\u00e9tude<\/span> a identifi\u00e9 plusieurs prot\u00e9ines en aval qui sont exprim\u00e9es de mani\u00e8re diff\u00e9rentielle dans les cellules des patients. Les chercheurs ont \u00e9galement not\u00e9 que les m\u00eames prot\u00e9ines sont exprim\u00e9es de mani\u00e8re diff\u00e9rentielle dans les tissus d\u00e9riv\u00e9s d&rsquo;un mod\u00e8le murin de TRNT1. <\/p>\n<p><span class=\"Apple-converted-space\">Cette \u00e9tude de recherche a permis de former dix (10) stagiaires, deux (2) manuscrits ont \u00e9t\u00e9 publi\u00e9s et deux (2) sont en cours de pr\u00e9paration.<\/span><\/p>\n<ul class=\"bg-showmore-no-padding-no-margin\">\n<li style=\"list-style-type: none;\">\n<\/li>\n<\/ul>\n<p>*Stagiaires : Urszula Liwak-Muir (boursi\u00e8re postdoctorale ; CHEO RI) ; Turaya Naas (boursi\u00e8re postdoctorale ; CHEO RI) ; Quinlan Wylie (\u00e9tudiant de premier cycle, CHEO RI), Hanna Ludwig (\u00e9tudiant de premier cycle, CHEO RI), Ribal Kattini (\u00e9tudiant de premier cycle, Carleton), Chloe Campbell (\u00e9tudiant de premier cycle, Carleton), Brianna Rino (\u00e9tudiant de premier cycle, Carleton), Romanah Ahmed (\u00e9tudiant de premier cycle, Carleton), Megan Williams (\u00e9tudiante de premier cycle, Carleton), et Angelo Slade (\u00e9tudiant en doctorat, Carleton).D., Carleton) <strong>D\u00e9tails du financement :<\/strong> $53,686.81<\/p>\n<p><span class=\"Apple-converted-space\"> <\/span>par an pendant 2 ans.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><div class=\"fusion-panel panel-default panel-8e11ade5013a125f2 fusion-toggle-has-divider\" style=\"--awb-title-color:#000000;\"><div class=\"panel-heading\"><h4 class=\"panel-title toggle\" id=\"toggle_8e11ade5013a125f2\"><a aria-expanded=\"false\" aria-controls=\"8e11ade5013a125f2\" role=\"button\" data-toggle=\"collapse\" data-parent=\"#accordion-9291-1\" data-target=\"#8e11ade5013a125f2\" href=\"#8e11ade5013a125f2\"><span class=\"fusion-toggle-icon-wrapper\" aria-hidden=\"true\"><i class=\"fa-fusion-box active-icon awb-icon-minus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><i class=\"fa-fusion-box inactive-icon awb-icon-plus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><\/span><span class=\"fusion-toggle-heading\">Mai, 2014 - 2017<\/span><\/a><\/h4><\/div><div id=\"8e11ade5013a125f2\" class=\"panel-collapse collapse \" aria-labelledby=\"toggle_8e11ade5013a125f2\"><div class=\"panel-body toggle-content fusion-clearfix\">\n<p><strong><img decoding=\"async\" class=\"alignleft wp-image-1340\" src=\"\" alt=\"\" width=\"\" height=\"\">Prix :<\/strong><em> Administration de cellules souches m\u00e9senchymateuses humaines comme traitement de la dysfonction mitochondriale.<\/em> <strong>Montant de la subvention :<\/strong> 195 000 $ sur trois (3) ans <strong>Investigateurs : <\/strong>Chris Newell, Jane Shearer, Ph.D., Aneal Khan MSc, MD, FRCPC, FCCMG <strong>\u00c9tude de recherche : <\/strong>Les mitochondries sont les centrales \u00e9nerg\u00e9tiques de la cellule, capables de g\u00e9n\u00e9rer une source continue d&rsquo;ATP pour soutenir les fonctions m\u00e9taboliques de base. Les maladies mitochondriales sont des troubles g\u00e9n\u00e9tiques pathog\u00e8nes qui touchent environ 1\/3500-5000 individus, moins de 50% des enfants survivant jusqu&rsquo;\u00e0 l&rsquo;\u00e2ge adulte. Il n&rsquo;existe actuellement aucun traitement ou rem\u00e8de efficace pour les maladies mitochondriales. Les cellules souches m\u00e9senchymateuses (CSM) sont des cellules multipotentes capables de se diff\u00e9rencier en divers types de cellules. Leur capacit\u00e9 \u00e0 cibler, moduler, r\u00e9g\u00e9n\u00e9rer et r\u00e9parer les tissus a conduit \u00e0 leur utilisation dans de multiples \u00e9tats pathologiques en pratique clinique. Ainsi, la recherche sur les cellules souches dans le domaine de la r\u00e9g\u00e9n\u00e9ration des tissus endommag\u00e9s a explos\u00e9, les \u00e9tudes exp\u00e9rimentales et cliniques faisant \u00e9tat d&rsquo;un potentiel th\u00e9rapeutique passionnant. Des travaux r\u00e9cents de notre laboratoire et d&rsquo;autres ont d\u00e9montr\u00e9 que les CSM agissent en partie par fusion partielle, en transf\u00e9rant des mitochondries intactes des cellules vers le tissu h\u00f4te l\u00e9s\u00e9, en modifiant l&rsquo;expression des g\u00e8nes mitochondriaux de l&rsquo;h\u00f4te, en am\u00e9liorant la capacit\u00e9 m\u00e9tabolique et en r\u00e9duisant la production aberrante d&rsquo;esp\u00e8ces r\u00e9actives de l&rsquo;oxyg\u00e8ne (ROS). Tous ces m\u00e9canismes sont susceptibles d&rsquo;am\u00e9liorer la fonction m\u00e9tabolique de l&rsquo;h\u00f4te, y compris la production d&rsquo;ATP. Cependant, le taux de greffe de cellules dans les tissus de l&rsquo;h\u00f4te est extr\u00eamement faible, moins de 5 % des cellules survivant 24 heures apr\u00e8s la transplantation. Notre laboratoire a montr\u00e9 que la manipulation du r\u00e9gime alimentaire (alimentation riche en graisses) favorise la greffe de cellules MSC dans divers tissus. Cette d\u00e9couverte a un potentiel \u00e9norme pour approfondir notre compr\u00e9hension des facteurs qui favorisent le homing des cellules MSC et leur impact sur le m\u00e9tabolisme. La manipulation du r\u00e9gime alimentaire est \u00e9galement un traitement de premi\u00e8re ligne pour certaines maladies mitochondriales.<\/p>\n<ul class=\"bg-showmore-no-padding-no-margin\">\n<li style=\"list-style-type: none;\">\n<\/li>\n<\/ul>\n<p><b>DES OBJECTIFS SP\u00c9CIFIQUES.  <\/b>L&rsquo;objectif principal de ma th\u00e8se est d&rsquo;utiliser les CSM comme outil pour influencer le m\u00e9tabolisme et traiter les dysfonctionnements mitochondriaux. Les donn\u00e9es recueillies dans le cadre de cette th\u00e8se permettront d&rsquo;examiner l&rsquo;efficacit\u00e9, la fonctionnalit\u00e9 et la long\u00e9vit\u00e9 des mitochondries transf\u00e9r\u00e9es des CSM \u00e0 l&rsquo;h\u00f4te, dans le cadre de la sant\u00e9 et de la maladie. Les objectifs sp\u00e9cifiques sont les suivants :  <\/p>\n<ul class=\"bg-showmore-no-padding-no-margin\">\n<li style=\"list-style-type: none;\">\n<ul class=\"bg-showmore-no-padding-no-margin\">\n<li style=\"list-style-type: none;\">\n<ol>\n<li>D\u00e9terminer les m\u00e9canismes sp\u00e9cifiques par lesquels les CSM modifient la bio\u00e9nerg\u00e9tique cellulaire et la fonction mitochondriale.<\/li>\n<li>Utiliser la manipulation du r\u00e9gime alimentaire pour favoriser la greffe de cellules dans les tissus de l&rsquo;h\u00f4te.<\/li>\n<li>Examiner le potentiel th\u00e9rapeutique des CSM dans un mod\u00e8le de maladie mitochondriale.<\/li>\n<\/ol>\n<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p><b>HYPOTH\u00c8SE G\u00c9N\u00c9RALE<\/b>. La th\u00e9rapie par cellules souches constitue une nouvelle modalit\u00e9 de traitement des maladies mitochondriales. L&rsquo;hypoth\u00e8se g\u00e9n\u00e9rale est que la th\u00e9rapie par les CSM am\u00e9liore la phosphorylation oxydative mitochondriale (OXPHOS), l&rsquo;expression g\u00e9n\u00e9tique et la capacit\u00e9 de pi\u00e9geage des esp\u00e8ces r\u00e9actives de l&rsquo;oxyg\u00e8ne (ROS) dans le foie. Ce r\u00e9sultat est obtenu en augmentant la densit\u00e9 des mitochondries fonctionnelles chez les animaux trait\u00e9s. Par cons\u00e9quent, les animaux trait\u00e9s avec des CSM poss\u00e8dent une fonction mitochondriale accrue, ce qui prouve le transfert de mitochondries \u00e0 partir des CSM. Les niveaux de greffe cellulaire et de transfert mitochondrial seront plus \u00e9lev\u00e9s chez les animaux pr\u00e9sentant un dysfonctionnement mitochondrial ainsi que chez ceux qui subissent un stress m\u00e9tabolique induit par un r\u00e9gime c\u00e9tog\u00e8ne. <strong>D\u00e9tails du financement :<\/strong> <em> 105 000 $ (bourse de doctorat) avec des fonds de contrepartie de 30 000 $\/an d&rsquo;Alberta Innovates pour un total de 195 000 $ sur trois (3) ans.<\/em><\/p>\n<\/div><\/div><\/div><div class=\"fusion-panel panel-default panel-57d222b3e2d9ba8ff fusion-toggle-has-divider\" style=\"--awb-title-color:#000000;\"><div class=\"panel-heading\"><h4 class=\"panel-title toggle\" id=\"toggle_57d222b3e2d9ba8ff\"><a aria-expanded=\"false\" aria-controls=\"57d222b3e2d9ba8ff\" role=\"button\" data-toggle=\"collapse\" data-parent=\"#accordion-9291-1\" data-target=\"#57d222b3e2d9ba8ff\" href=\"#57d222b3e2d9ba8ff\"><span class=\"fusion-toggle-icon-wrapper\" aria-hidden=\"true\"><i class=\"fa-fusion-box active-icon awb-icon-minus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><i class=\"fa-fusion-box inactive-icon awb-icon-plus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><\/span><span class=\"fusion-toggle-heading\">Avril, 2013 - 2016<\/span><\/a><\/h4><\/div><div id=\"57d222b3e2d9ba8ff\" class=\"panel-collapse collapse \" aria-labelledby=\"toggle_57d222b3e2d9ba8ff\"><div class=\"panel-body toggle-content fusion-clearfix\">\n<p><strong><img decoding=\"async\" class=\"alignleft wp-image-1344\" src=\"\" alt=\"\" width=\"\" height=\"\">Description du prix : <\/strong><em>Activation de la prot\u00e9ine kinase activ\u00e9e par l&rsquo;AMP (AMPK) pour le traitement des maladies mitochondriales. <\/em> <strong>Montant de la subvention :<\/strong> 210 000 $ sur deux (2) ans. <strong>Chercheurs :<\/strong> Alexander Green, M.Sc. (candidat au doctorat) ; Mark Tarnopolsky, M.D., Ph.D., FRCP(C) (superviseur), Neuromuscular and Neurometabolic Clinic, McMaster University Medical Center et Dr Gregory Steinberg, Ph.D. <strong>\u00c9tude de recherche :<br \/>\n<\/strong>La prot\u00e9ine kinase activ\u00e9e par l&rsquo;AMP (AMPK) est une importante enzyme de d\u00e9tection de l&rsquo;\u00e9nergie. Normalement, l&rsquo;AMPK est activ\u00e9e de mani\u00e8re endog\u00e8ne dans des conditions de stress \u00e9nerg\u00e9tique par des kinases en amont et la liaison directe de l&rsquo;AMP. Lorsqu&rsquo;elle est active, l&rsquo;AMPK active les voies permettant de limiter l&rsquo;utilisation de l&rsquo;\u00e9nergie et d&rsquo;augmenter la capacit\u00e9 de production d&rsquo;\u00e9nergie de la cellule. L&rsquo;AMPK peut faciliter ce processus en augmentant le contenu mitochondrial et en \u00e9liminant les mitochondries dysfonctionnelles. De nouvelles th\u00e9rapies pourraient \u00eatre utilis\u00e9es pour corriger le dysfonctionnement mitochondrial dans les maladies mitochondriales. <strong>D\u00e9tails du financement :<br \/>\n<\/strong> 35 000 $ par an pendant 2 ans avec des fonds de contrepartie du Programme de petits partenariats pour la sant\u00e9 (PPPOS) des Instituts de recherche en sant\u00e9 du Canada (IRSC) pour une bourse totale de 210 000 $ sur les 3 ans.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><div class=\"fusion-panel panel-default panel-21ee42c89d550b829 fusion-toggle-has-divider\" style=\"--awb-title-color:#000000;\"><div class=\"panel-heading\"><h4 class=\"panel-title toggle\" id=\"toggle_21ee42c89d550b829\"><a aria-expanded=\"false\" aria-controls=\"21ee42c89d550b829\" role=\"button\" data-toggle=\"collapse\" data-parent=\"#accordion-9291-1\" data-target=\"#21ee42c89d550b829\" href=\"#21ee42c89d550b829\"><span class=\"fusion-toggle-icon-wrapper\" aria-hidden=\"true\"><i class=\"fa-fusion-box active-icon awb-icon-minus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><i class=\"fa-fusion-box inactive-icon awb-icon-plus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><\/span><span class=\"fusion-toggle-heading\">Avril 2015<\/span><\/a><\/h4><\/div><div id=\"21ee42c89d550b829\" class=\"panel-collapse collapse \" aria-labelledby=\"toggle_21ee42c89d550b829\"><div class=\"panel-body toggle-content fusion-clearfix\">\n<p><strong><img decoding=\"async\" class=\"alignleft wp-image-1346\" src=\"\" alt=\"\" width=\"\" height=\"\">Description du prix<\/strong>: <em>Utilisation d&rsquo;un essai nouveau et unique pour cribler des biblioth\u00e8ques de petits compos\u00e9s \u00e0 la recherche de m\u00e9dicaments candidats pour am\u00e9liorer la fonction mitochondriale en am\u00e9liorant la fonction de la cha\u00eene respiratoire d\u00e9pendante de l&rsquo;ubiquinone<\/em>. <strong>Montant de la bourse :<\/strong> 45 000 $ sur un (1) an. <strong>Chercheurs :<\/strong> Siegfried Hekimi, Ph.D, D\u00e9partement de biologie, Universit\u00e9 McGill, Montr\u00e9al, Canada <strong>\u00c9tude de recherche :<br \/>\n<\/strong>Les maladies mitochondriales sont souvent des conditions d\u00e9vastatrices dans lesquelles la fonction de production d&rsquo;\u00e9nergie des mitochondries est alt\u00e9r\u00e9e par des mutations. L&rsquo;un des types de d\u00e9faut qui entra\u00eene une telle alt\u00e9ration est l&rsquo;incapacit\u00e9 de l&rsquo;organisme \u00e0 synth\u00e9tiser suffisamment d&rsquo;ubiquinone (\u00e9galement appel\u00e9e Co-enzyme Q, ou CoQ10). En outre, probablement parce que l&rsquo;ubiquinone est synth\u00e9tis\u00e9e dans les mitochondries, les mitochondries malades deviennent moins capables de synth\u00e9tiser suffisamment d&rsquo;ubiquinone, ce qui aggrave leur \u00e9tat. Malheureusement, le simple fait de fournir de l&rsquo;ubiquinone aux patients n&rsquo;a que des effets minimes sur leur sant\u00e9, probablement parce que l&rsquo;ubiquinone exog\u00e8ne est mal absorb\u00e9e par la plupart des organes du corps. Nous avons \u00e9tudi\u00e9 la biosynth\u00e8se de l&rsquo;ubiquinone dans un certain nombre d&rsquo;organismes, y compris les souris. En particulier, nous avons d\u00e9velopp\u00e9 des lign\u00e9es de cellules cultiv\u00e9es incapables de produire de l&rsquo;ubiquinone mais capables de se d\u00e9velopper tant qu&rsquo;on leur fournit du glucose, qu&rsquo;elles peuvent utiliser pour produire suffisamment d&rsquo;\u00e9nergie sans d\u00e9pendre de la fonction mitochondriale, qui est d\u00e9fectueuse en raison de l&rsquo;absence d&rsquo;ubiquinone. Ces cellules meurent rapidement en l&rsquo;absence de glucose, mais peuvent \u00eatre sauv\u00e9es si on leur fournit de l&rsquo;ubiquinone. Gr\u00e2ce \u00e0 la subvention re\u00e7ue de la Fondation MitoCanada, nous avons achet\u00e9 et utilis\u00e9 des biblioth\u00e8ques de compos\u00e9s pour rechercher des m\u00e9dicaments susceptibles de sauver ou d&rsquo;att\u00e9nuer les d\u00e9fauts de production d&rsquo;\u00e9nergie dans les cellules d\u00e9ficientes en ubiquinone. Ces m\u00e9dicaments pourraient agir en stimulant la synth\u00e8se d&rsquo;ubiquinone r\u00e9siduelle, en rempla\u00e7ant partiellement l&rsquo;ubiquinone dans sa fonction dans les mitochondries, en augmentant l&rsquo;activit\u00e9 ou l&rsquo;efficacit\u00e9 de l&rsquo;ubiquinone endog\u00e8ne r\u00e9siduelle, ou m\u00eame en stimulant la production d&rsquo;\u00e9nergie mitochondriale en l&rsquo;absence d&rsquo;ubiquinone. Notre criblage a d\u00e9j\u00e0 permis d&rsquo;identifier un certain nombre de compos\u00e9s qui emp\u00eachent la mort des cellules d\u00e9ficientes en ubiquinone. Nous menons actuellement des exp\u00e9riences pour comprendre comment ces m\u00e9dicaments agissent pour produire leurs effets b\u00e9n\u00e9fiques. Nous avons d\u00e9j\u00e0 d\u00e9velopp\u00e9 une souche de souris qui perd progressivement l&rsquo;ubiquinone de ses mitochondries et devient de plus en plus malade en cons\u00e9quence. \u00c0 long terme, nous pourrons tester nos m\u00e9dicaments candidats les plus prometteurs sur ces souris et d\u00e9terminer ainsi dans quelle mesure ils pourraient aider les patients.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><div class=\"fusion-panel panel-default panel-eef438b7d05f8cd55 fusion-toggle-has-divider\" style=\"--awb-title-color:#000000;\"><div class=\"panel-heading\"><h4 class=\"panel-title toggle\" id=\"toggle_eef438b7d05f8cd55\"><a aria-expanded=\"false\" aria-controls=\"eef438b7d05f8cd55\" role=\"button\" data-toggle=\"collapse\" data-parent=\"#accordion-9291-1\" data-target=\"#eef438b7d05f8cd55\" href=\"#eef438b7d05f8cd55\"><span class=\"fusion-toggle-icon-wrapper\" aria-hidden=\"true\"><i class=\"fa-fusion-box active-icon awb-icon-minus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><i class=\"fa-fusion-box inactive-icon awb-icon-plus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><\/span><span class=\"fusion-toggle-heading\">2012 - 2015<\/span><\/a><\/h4><\/div><div id=\"eef438b7d05f8cd55\" class=\"panel-collapse collapse \" aria-labelledby=\"toggle_eef438b7d05f8cd55\"><div class=\"panel-body toggle-content fusion-clearfix\">\n<p><strong><img decoding=\"async\" class=\"alignleft wp-image-1348\" src=\"\" alt=\"\" width=\"\" height=\"\">Prix :<\/strong> <em>Calgary Next Generation DNA Sequencing Method for Mitochondrial Disease Diagnosis (M\u00e9thode de s\u00e9quen\u00e7age de l&rsquo;ADN de nouvelle g\u00e9n\u00e9ration pour le diagnostic de la maladie mitochondriale<\/em> <strong>) Montant de la subvention :<\/strong> 100 000 $ sur trois (3) ans <strong>Investigateurs : <\/strong>Aneal Khan, MSc, MD, FRCPC, FCCMG <strong>\u00c9tude de recherche : <\/strong>Maladie mitochondriale chez les enfants \u00e0 l&rsquo;aide de la m\u00e9thode de s\u00e9quen\u00e7age de nouvelle g\u00e9n\u00e9ration (NGS). La maladie mitochondriale entra\u00eene un fonctionnement anormal du c\u0153ur, du cerveau, du foie et des muscles, ce qui se traduit par un d\u00e9veloppement insuffisant, des accidents vasculaires c\u00e9r\u00e9braux, de multiples dysfonctionnements corporels et une dur\u00e9e de vie r\u00e9duite. La maladie mitochondriale touche 1 personne sur 5000. Plus de 1 000 g\u00e8nes sont impliqu\u00e9s dans la fonction mitochondriale et les m\u00e9thodes de diagnostic pr\u00e9c\u00e9dentes impliquaient une biopsie invasive des tissus, ne pouvaient tester qu&rsquo;une poign\u00e9e de g\u00e8nes, exposaient les patients \u00e0 des risques de complications proc\u00e9durales et ne pouvaient \u00e9tablir un diagnostic que dans un petit nombre de cas. Cependant, seuls 20 \u00e0 25 % des cas sont diagnostiqu\u00e9s \u00e0 l&rsquo;aide des m\u00e9thodes traditionnelles de biopsie tissulaire, d&rsquo;analyse biochimique et de s\u00e9quen\u00e7age des g\u00e8nes candidats. Le projet NGS est une plateforme clinique utilisant une technologie de pointe pour diagnostiquer la maladie mitochondriale et est le premier du genre en Alberta et au Canada. La NGS ne n\u00e9cessite pas de biopsies tissulaires douloureuses et risqu\u00e9es et peut \u00eatre r\u00e9alis\u00e9e sur de l&rsquo;ADN obtenu \u00e0 partir d&rsquo;un test sanguin ou d&rsquo;un pr\u00e9l\u00e8vement de joue. L&rsquo;originalit\u00e9 du projet de l&rsquo;Alberta Children&rsquo;s Hospital est d&rsquo;apporter cette technologie au chevet des patients et de la rendre facile \u00e0 utiliser par les m\u00e9decins qui ont des patients atteints de maladies pour lesquelles le diagnostic est difficile \u00e0 \u00e9tablir. En posant un diagnostic de maladie mitochondriale, les m\u00e9decins peuvent prendre des d\u00e9cisions plus pr\u00e9cises en mati\u00e8re de traitement, plut\u00f4t que d&rsquo;attendre des mois ou des ann\u00e9es pour obtenir une r\u00e9ponse \u00e0 l&rsquo;aide des m\u00e9thodes traditionnelles. Gr\u00e2ce \u00e0 un financement partiel de MitoCanada, le groupe a entrepris d&rsquo;analyser les exomes de 30 patients albertains atteints de maladies mitochondriales non r\u00e9solues. Lisez les donn\u00e9es pr\u00e9sent\u00e9es sur 12 cas pilotes et le protocole recommand\u00e9 pour 30 autres cas non diagnostiqu\u00e9s. <\/p>\n<p>      <a class=\"responsive_lightbox\" href=\"https:\/\/mitocanada.org\/wp-content\/uploads\/2012\/09\/2014_NGS_Symposium-Mito_Exome_Poster_SM_final1.jpg\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\"><em>Lire la suite&#8230;<\/em><\/a><\/p>\n<p>L&rsquo;impact de la NGS sur la vie des patients atteints de maladie mitochondriale ne peut \u00eatre surestim\u00e9. \u00c0 titre d&rsquo;exemple, gr\u00e2ce \u00e0 la subvention accord\u00e9e en 2012 par la CIBC, le Dr Khan a r\u00e9cemment identifi\u00e9 un g\u00e8ne responsable de la maladie mitochondriale chez une fillette de 8 ans qui a attendu toute sa vie qu&rsquo;un diagnostic soit pos\u00e9 pour une maladie du foie dont elle a failli mourir \u00e0 l&rsquo;\u00e2ge de 4 mois. On ne savait pas si les complications entra\u00eeneraient d&rsquo;autres probl\u00e8mes m\u00e9dicaux \u00e0 l&rsquo;avenir, ni ce que l&rsquo;avenir lui r\u00e9servait. Les donn\u00e9es de la NGS ont permis d&rsquo;identifier un g\u00e8ne qui s&rsquo;est r\u00e9v\u00e9l\u00e9 \u00eatre \u00e0 l&rsquo;origine des m\u00eames probl\u00e8mes h\u00e9patiques dans la petite enfance, mais l&rsquo;\u00e9tat de la plupart des enfants s&rsquo;est progressivement am\u00e9lior\u00e9 avec le temps, ce qui signifie que les perspectives de r\u00e9tablissement \u00e0 long terme de cette enfant sont tr\u00e8s bonnes et qu&rsquo;elle n&rsquo;a pas besoin de subir une autre biopsie du foie. Chez d&rsquo;autres patients, dont certains \u00e9taient consid\u00e9r\u00e9s comme atteints de scl\u00e9rose en plaques, on a d\u00e9couvert une mutation g\u00e9n\u00e9tique provoquant une maladie mitochondriale. Dans une autre famille, dont un enfant est d\u00e9c\u00e9d\u00e9 d&rsquo;une maladie grave non diagnostiqu\u00e9e et dont le deuxi\u00e8me enfant pr\u00e9sente la m\u00eame d\u00e9t\u00e9rioration, un g\u00e8ne semble avoir \u00e9t\u00e9 identifi\u00e9 qui pourrait permettre un diagnostic et une m\u00e9thode plus facile pour diagnostiquer la maladie chez d&rsquo;autres enfants ou lors de futures grossesses. Le Dr Khan a reconnu la n\u00e9cessit\u00e9 d&rsquo;une approche diff\u00e9rente pour le diagnostic pr\u00e9coce des maladies g\u00e9n\u00e9tiques et m\u00e9taboliques rares \u00e0 Calgary. Pouss\u00e9 par le d\u00e9sir de voir un processus plus innovant et plus rapide pour le d\u00e9pistage des patients, le Dr Khan a vu l&rsquo;opportunit\u00e9 d&rsquo;ouvrir un centre de recherche priv\u00e9 ax\u00e9 sur l&rsquo;avancement des diagnostics des maladies g\u00e9n\u00e9tiques rares et des maladies m\u00e9taboliques h\u00e9r\u00e9ditaires. En janvier 2016, il a ouvert la clinique Metabolics And Genetics In Calgary (M.A.G.I.C.), qui fait office de bureau de recherche hors site du Dr Khan, o\u00f9 son \u00e9quipe effectue les proc\u00e9dures d&rsquo;\u00e9tude et le recrutement \u00e0 partir des protocoles de recherche de l&rsquo;Universit\u00e9 de Calgary. Le financement de MitoCanada a \u00e9t\u00e9 d\u00e9terminant pour la cr\u00e9ation de cette clinique, qui offre des tests d&rsquo;ADN gratuits (Mito-FIND) aux patients pr\u00e9sentant des signes et\/ou des sympt\u00f4mes de maladie mitochondriale d\u00e9termin\u00e9s par leur m\u00e9decin. Plus d&rsquo;informations ici : <a href=\"\" target=\"\" rel=\"\">magiccalgary.ca<\/a> <strong>D\u00e9tails du financement :<\/strong> Financement de 100 000 $ sur trois ans. L&rsquo;Alberta Children&rsquo;s Hospital Foundation a fourni 50 000 dollars de fonds de contrepartie.     <\/p>\n<\/div><\/div><\/div><div class=\"fusion-panel panel-default panel-5fd7975fd42747b32 fusion-toggle-has-divider\" style=\"--awb-title-color:#000000;\"><div class=\"panel-heading\"><h4 class=\"panel-title toggle\" id=\"toggle_5fd7975fd42747b32\"><a aria-expanded=\"false\" aria-controls=\"5fd7975fd42747b32\" role=\"button\" data-toggle=\"collapse\" data-parent=\"#accordion-9291-1\" data-target=\"#5fd7975fd42747b32\" href=\"#5fd7975fd42747b32\"><span class=\"fusion-toggle-icon-wrapper\" aria-hidden=\"true\"><i class=\"fa-fusion-box active-icon awb-icon-minus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><i class=\"fa-fusion-box inactive-icon awb-icon-plus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><\/span><span class=\"fusion-toggle-heading\">Avril 2015-2016<\/span><\/a><\/h4><\/div><div id=\"5fd7975fd42747b32\" class=\"panel-collapse collapse \" aria-labelledby=\"toggle_5fd7975fd42747b32\"><div class=\"panel-body toggle-content fusion-clearfix\">\n<p><strong><img decoding=\"async\" class=\"alignleft wp-image-1350\" src=\"\" alt=\"\" width=\"\" height=\"\">Description du prix<\/strong>: <em>S\u00e9quen\u00e7age de l&rsquo;exome et de l&rsquo;ARN comme outil de diagnostic mol\u00e9culaire pour les maladies mitochondriales infantiles. <\/em> <strong>Montant de la subvention :<\/strong> 45 000 $ sur deux (2) ans. <strong>Investigateurs :<\/strong> Eric A. Shoubridge(1), Isabelle Thiffault(2), Genevi\u00e8ve Bernard(3) <strong>\u00c9tude de recherche :<\/strong> S\u00e9quen\u00e7age de l&rsquo;exome et de l&rsquo;ARN comme outil de diagnostic mol\u00e9culaire pour les maladies mitochondriales infantiles ; int\u00e9gration d&rsquo;une strat\u00e9gie informatique efficace et d&rsquo;une analyse fonctionnelle pour caract\u00e9riser la pathog\u00e9nicit\u00e9 des variantes de l&rsquo;ADN mitochondrial et des g\u00e8nes nucl\u00e9aires codant pour les prot\u00e9ines mitochondriales. Les tests de diagnostic mol\u00e9culaire sont couramment utilis\u00e9s pour confirmer les diagnostics cliniques des maladies mitochondriales h\u00e9r\u00e9ditaires ; cependant, les diagnostics cliniques bas\u00e9s sur les s\u00e9quences sont souvent indisponibles pour des g\u00e8nes individuels ou des sous-groupes de maladies, et permettent rarement l&rsquo;int\u00e9gration des donn\u00e9es de l&rsquo;exome mitochondrial et de l&rsquo;exome nucl\u00e9aire. Le s\u00e9quen\u00e7age de nouvelle g\u00e9n\u00e9ration est un outil remarquable pour la d\u00e9couverte de nouveaux g\u00e8nes pathologiques, mais il reste difficile d&rsquo;interpr\u00e9ter les variations de l&rsquo;ADN chez les patients. Un nombre croissant de g\u00e8nes sont associ\u00e9s aux maladies mitochondriales infantiles, et comme plus de 1000 prot\u00e9ines participent \u00e0 la biologie mitochondriale, nous nous attendons \u00e0 ce que de nombreux autres g\u00e8nes pathog\u00e8nes restent \u00e0 d\u00e9couvrir. Ce projet de recherche vise \u00e0 produire des tests g\u00e9n\u00e9tiques diagnostiques complets pour les troubles mitochondriaux, \u00e0 \u00e9valuer l&rsquo;impact des g\u00e8nes modificateurs sur l&rsquo;apparition et la gravit\u00e9 de la maladie, et \u00e0 \u00e9tudier la pathogen\u00e8se de diff\u00e9rents troubles mitochondriaux par une analyse fonctionnelle des lign\u00e9es cellulaires obtenues \u00e0 partir de patients. <strong>D\u00e9tails du financement : <\/strong> 45 000 $ pour deux ans. (Ce projet est \u00e9galement soutenu par l&rsquo;h\u00f4pital Children&rsquo;s Mercy de Kansas City).<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><div class=\"fusion-panel panel-default panel-9a37dc12a1df0e50a fusion-toggle-has-divider\" style=\"--awb-title-color:#000000;\"><div class=\"panel-heading\"><h4 class=\"panel-title toggle\" id=\"toggle_9a37dc12a1df0e50a\"><a aria-expanded=\"false\" aria-controls=\"9a37dc12a1df0e50a\" role=\"button\" data-toggle=\"collapse\" data-parent=\"#accordion-9291-1\" data-target=\"#9a37dc12a1df0e50a\" href=\"#9a37dc12a1df0e50a\"><span class=\"fusion-toggle-icon-wrapper\" aria-hidden=\"true\"><i class=\"fa-fusion-box active-icon awb-icon-minus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><i class=\"fa-fusion-box inactive-icon awb-icon-plus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><\/span><span class=\"fusion-toggle-heading\">Avril 2014<\/span><\/a><\/h4><\/div><div id=\"9a37dc12a1df0e50a\" class=\"panel-collapse collapse \" aria-labelledby=\"toggle_9a37dc12a1df0e50a\"><div class=\"panel-body toggle-content fusion-clearfix\">\n<p><strong><img decoding=\"async\" class=\"alignleft wp-image-1351\" src=\"\" alt=\"\" width=\"\" height=\"\">Description du prix :<\/strong> <em>Une plateforme int\u00e9gr\u00e9e de diagnostic mitochondrial combinant le s\u00e9quen\u00e7age de nouvelle g\u00e9n\u00e9ration avec des \u00e9tudes respiratoires dans des cellules de patients <\/em> <strong>Montant de la subvention : <\/strong> 87 000 $ sur un (1) an. <strong>Investigateurs :<\/strong> Matthew A. Lines MD MSc1, Dennis Bulman PhD1,2, Pranesh Chakraborty MD1,2, C. Anthony Rupar PhD3,4, Martin HolcikPhD2, Mary-Ellen Harper PhD5 <strong>\u00c9tude de recherche : <\/strong>Les maladies mitochondriales repr\u00e9sentent un groupe diversifi\u00e9 d&rsquo;affections g\u00e9n\u00e9tiques qui se sont toujours r\u00e9v\u00e9l\u00e9es difficiles \u00e0 diagnostiquer, \u00e0 \u00e9tudier et \u00e0 traiter en raison de leur degr\u00e9 \u00e9lev\u00e9 d&rsquo;h\u00e9t\u00e9rog\u00e9n\u00e9it\u00e9 g\u00e9n\u00e9tique. Bien que le s\u00e9quen\u00e7age de nouvelle g\u00e9n\u00e9ration (NGS) permette facilement le s\u00e9quen\u00e7age simultan\u00e9 des &gt;1000 g\u00e8nes mitochondriaux connus cod\u00e9s dans les g\u00e9nomes nucl\u00e9aire et mitochondrial, l&rsquo;interpr\u00e9tation des donn\u00e9es est compliqu\u00e9e par (i) l&rsquo;abondance des variants codants rares d\u00e9tect\u00e9s chez un individu donn\u00e9, et (ii) le manque de connaissances concernant les fonctions et les ph\u00e9notypes de nombreux g\u00e8nes mitochondriaux. Les premi\u00e8res exp\u00e9riences sugg\u00e8rent que les tests bas\u00e9s sur la NGS permettront d&rsquo;identifier un g\u00e8ne de maladie mitochondriale connue chez environ 25 % des patients probants bien s\u00e9lectionn\u00e9s ; environ 25 % suppl\u00e9mentaires pr\u00e9sentent des changements dans de nouveaux g\u00e8nes candidats n\u00e9cessitant une \u00e9valuation fonctionnelle pour la validation de la pathog\u00e9nicit\u00e9. Afin d&rsquo;am\u00e9liorer l&rsquo;acc\u00e8s des Canadiens atteints de maladies mitochondriales \u00e0 cette technologie cruciale, nous avons constitu\u00e9 un groupe de travail translationnel compos\u00e9 d&rsquo;experts en m\u00e9tabolisme clinique, en identification de g\u00e8nes de maladies par NGS et en physiologie\/bio\u00e9nerg\u00e9tique mitochondriale. Nous proposons une \u00e9tude pilote translationnelle de diagnostic mitochondrial par NGS, soutenue par un panel d&rsquo;essais fonctionnels dans des cellules de patients pour \u00e9valuer la respiration, la morphologie et la dynamique mitochondriales, et l&rsquo;\u00e9tat redox cellulaire. L&rsquo;int\u00e9gration d&rsquo;informations fonctionnelles nous permettra (i) de corroborer, d&rsquo;infirmer et\/ou d&rsquo;affiner les hypoth\u00e8ses cliniques sugg\u00e9r\u00e9es par les donn\u00e9es NGS, et (ii) d&rsquo;\u00e9valuer l&rsquo;efficacit\u00e9 in vitro de divers substrats, cofacteurs et m\u00e9dicaments sur des cellules intactes de patients. Les connaissances m\u00e9thodologiques acquises au cours de l&rsquo;\u00e9tude contribueront \u00e0 la mise en place d&rsquo;une ressource diagnostique permanente, et les donn\u00e9es (nouveaux g\u00e8nes pathologiques) serviront de tremplin \u00e0 plusieurs autres projets de science fondamentale. Les donn\u00e9es concernant le profil de r\u00e9ponse in vitro aux m\u00e9dicaments et aux cofacteurs de chaque affection sp\u00e9cifique (g\u00e8ne) seront utilis\u00e9es pour encadrer d&rsquo;autres \u00e9tudes de th\u00e9rapie sur mesure. <strong>D\u00e9tails du financement : <\/strong> Financement de 32 000 $ pour un an. Le Centre hospitalier pour enfants de l&rsquo;est de l&rsquo;Ontario a fourni un financement de contrepartie de 55 000 $.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><div class=\"fusion-panel panel-default panel-e9b70648db0179b2d fusion-toggle-has-divider\" style=\"--awb-title-color:#000000;\"><div class=\"panel-heading\"><h4 class=\"panel-title toggle\" id=\"toggle_e9b70648db0179b2d\"><a aria-expanded=\"false\" aria-controls=\"e9b70648db0179b2d\" role=\"button\" data-toggle=\"collapse\" data-parent=\"#accordion-9291-1\" data-target=\"#e9b70648db0179b2d\" href=\"#e9b70648db0179b2d\"><span class=\"fusion-toggle-icon-wrapper\" aria-hidden=\"true\"><i class=\"fa-fusion-box active-icon awb-icon-minus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><i class=\"fa-fusion-box inactive-icon awb-icon-plus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><\/span><span class=\"fusion-toggle-heading\">Avril 2014<\/span><\/a><\/h4><\/div><div id=\"e9b70648db0179b2d\" class=\"panel-collapse collapse \" aria-labelledby=\"toggle_e9b70648db0179b2d\"><div class=\"panel-body toggle-content fusion-clearfix\">\n<p><strong><img decoding=\"async\" class=\"alignleft wp-image-1352\" src=\"https:\/\/mitocanada.org\/wp-content\/uploads\/2022\/05\/past-study-april-2014-02.jpg\" alt=\"\" width=\"362\" height=\"204\" srcset=\"https:\/\/mitocanada.org\/wp-content\/uploads\/2022\/05\/past-study-april-2014-02-200x113.jpg 200w, https:\/\/mitocanada.org\/wp-content\/uploads\/2022\/05\/past-study-april-2014-02-300x169.jpg 300w, https:\/\/mitocanada.org\/wp-content\/uploads\/2022\/05\/past-study-april-2014-02-400x226.jpg 400w, https:\/\/mitocanada.org\/wp-content\/uploads\/2022\/05\/past-study-april-2014-02-600x338.jpg 600w, https:\/\/mitocanada.org\/wp-content\/uploads\/2022\/05\/past-study-april-2014-02-768x433.jpg 768w, https:\/\/mitocanada.org\/wp-content\/uploads\/2022\/05\/past-study-april-2014-02.jpg 800w\" sizes=\"(max-width: 362px) 100vw, 362px\" \/>Prix :<\/strong> <em>Congel\u00e9 ou frais : Quel type d&rsquo;\u00e9chantillon musculaire est le plus efficace pour le diagnostic de la maladie mitochondriale dans un laboratoire clinique ? <\/em> <strong>Montant de la subvention :<\/strong> 210 000 $ sur trois (3) ans. <strong>Chercheurs :<\/strong> Lauren MacNeil PhD 1, Murray Potter MD 1,3, Mark Tarnopolsky, MD, PhD2,4 <strong>\u00c9tude de recherche : <\/strong>Le diagnostic de la maladie mitochondriale est \u00e9tabli \u00e0 l&rsquo;aide de tests biochimiques effectu\u00e9s sur une biopsie musculaire. La mesure de la fonction mitochondriale est plus pr\u00e9cise lorsqu&rsquo;elle est effectu\u00e9e sur des \u00e9chantillons frais peu de temps apr\u00e8s le pr\u00e9l\u00e8vement. Cependant, de nombreux \u00e9chantillons sont pr\u00e9lev\u00e9s dans des endroits \u00e9loign\u00e9s d&rsquo;un centre de diagnostic et doivent \u00eatre congel\u00e9s pour \u00eatre stock\u00e9s\/exp\u00e9di\u00e9s. La cong\u00e9lation limite les types d&rsquo;analyses possibles et peut introduire des facteurs susceptibles d&rsquo;alt\u00e9rer les r\u00e9sultats des tests et la capacit\u00e9 \u00e0 d\u00e9tecter correctement un dysfonctionnement mitochondrial. \u00c0 l&rsquo;aide d&rsquo;\u00e9chantillons musculaires pr\u00e9lev\u00e9s sur des participants adultes atteints ou non d&rsquo;une maladie mitochondriale, nous comparerons la respirom\u00e9trie haute r\u00e9solution et l&rsquo;activit\u00e9 enzymatique dans le tissu frais \u00e0 l&rsquo;activit\u00e9 prot\u00e9ique et enzymatique dans le tissu congel\u00e9 afin de d\u00e9terminer si l&rsquo;une ou l&rsquo;autre de ces m\u00e9thodes est sup\u00e9rieure. Le diagnostic d&rsquo;une maladie mitochondriale est r\u00e9alis\u00e9 \u00e0 l&rsquo;aide de tests biochimiques effectu\u00e9s sur une biopsie musculaire. La mesure de la fonction mitochondriale est plus pr\u00e9cise lorsqu&rsquo;elle est effectu\u00e9e sur des \u00e9chantillons frais peu de temps apr\u00e8s le pr\u00e9l\u00e8vement. Cependant, de nombreux \u00e9chantillons sont pr\u00e9lev\u00e9s dans des endroits \u00e9loign\u00e9s d&rsquo;un centre de diagnostic et doivent \u00eatre congel\u00e9s pour \u00eatre stock\u00e9s\/exp\u00e9di\u00e9s. La cong\u00e9lation limite les types d&rsquo;analyses possibles et peut introduire des facteurs susceptibles d&rsquo;alt\u00e9rer les r\u00e9sultats des tests et la capacit\u00e9 \u00e0 d\u00e9tecter correctement un dysfonctionnement mitochondrial. \u00c0 l&rsquo;aide d&rsquo;\u00e9chantillons musculaires pr\u00e9lev\u00e9s sur des participants adultes atteints ou non d&rsquo;une maladie mitochondriale, nous comparerons la respirom\u00e9trie haute r\u00e9solution et l&rsquo;activit\u00e9 enzymatique dans le tissu frais \u00e0 la prot\u00e9ine et \u00e0 l&rsquo;activit\u00e9 enzymatique dans le tissu congel\u00e9 afin de d\u00e9terminer si l&rsquo;une ou l&rsquo;autre m\u00e9thode est sup\u00e9rieure. Tout d&rsquo;abord, les chercheurs souhaitent remercier MitoCanada pour le financement g\u00e9n\u00e9reux de ce projet de recherche et lui faire savoir qu&rsquo;il y aura un b\u00e9n\u00e9fice direct \u00e0 long terme qui s&rsquo;\u00e9tendra au-del\u00e0 de la recherche. C&rsquo;est en grande partie gr\u00e2ce \u00e0 ce projet que le Dr Lauren MacNeil s&rsquo;est vu attribuer cette ann\u00e9e l&rsquo;une des deux tr\u00e8s convoit\u00e9es bourses de formation en laboratoire de g\u00e9n\u00e9tique clinique du minist\u00e8re de la Sant\u00e9 et des Soins de longue dur\u00e9e de l&rsquo;Ontario. Cette bourse financera sa formation dans le cadre du programme de formation en g\u00e9n\u00e9tique biochimique du Coll\u00e8ge canadien des g\u00e9n\u00e9ticiens m\u00e9dicaux \u00e0 l&rsquo;Universit\u00e9 McMaster pendant les deux prochaines ann\u00e9es. Depuis que nous avons re\u00e7u le financement de l&rsquo;\u00e9tude susmentionn\u00e9e, nous avons recrut\u00e9 34 participants souffrant de troubles musculaires et 17 hommes en bonne sant\u00e9. Les tissus musculaires frais ont \u00e9t\u00e9 \u00e9tudi\u00e9s par respirom\u00e9trie \u00e0 haute r\u00e9solution et par activit\u00e9 enzymatique. La collecte des \u00e9chantillons vient de s&rsquo;achever, les essais enzymatiques sur les tissus congel\u00e9s et l&rsquo;analyse des donn\u00e9es sont encore en cours ; cependant, nous avons fait plusieurs observations pr\u00e9liminaires et nous pr\u00e9senterons ces r\u00e9sultats lors de r\u00e9unions scientifiques consacr\u00e9es aux erreurs inn\u00e9es du m\u00e9tabolisme et aux maladies mitochondriales. L&rsquo;un de ces rapports, qui porte sur la stabilit\u00e9 des \u00e9chantillons de muscle apr\u00e8s leur pr\u00e9l\u00e8vement, sera pr\u00e9sent\u00e9 au symposium Garrod qui se tiendra en mai \u00e0 Vancouver. Il est bien connu que, si elle n&rsquo;est pas manipul\u00e9e correctement, l&rsquo;activit\u00e9 des complexes de la cha\u00eene respiratoire diminue avec le temps, mais l&rsquo;effet relatif de la manipulation des \u00e9chantillons sur la respirom\u00e9trie \u00e0 haute r\u00e9solution et les essais d&rsquo;activit\u00e9 enzymatique n&rsquo;est pas connu. <\/p>\n<p>  Notre premier rapport sur ce sujet pr\u00e9sente nos observations sur la stabilit\u00e9 du tissu musculaire conserv\u00e9 jusqu&rsquo;\u00e0 une semaine apr\u00e8s l&rsquo;excision pour la respirom\u00e9trie \u00e0 haute r\u00e9solution. L&rsquo;activit\u00e9 du complexe I a \u00e9t\u00e9 la premi\u00e8re et la plus affect\u00e9e par le temps, chutant de 45% en 24 heures et atteignant une perte de fonction presque compl\u00e8te \u00e0 7 jours. Les complexes II et III sont rest\u00e9s stables pendant 72 heures, mais au 7e jour, leurs activit\u00e9s \u00e9taient respectivement inf\u00e9rieures de 44 % et de 50 %. Le complexe IV est rest\u00e9 stable pendant 7 jours. Ces r\u00e9sultats indiquent qu&rsquo;une mesure imm\u00e9diate apr\u00e8s l&rsquo;excision serait imp\u00e9rative pour rendre compte de l&rsquo;activit\u00e9 de l&rsquo;IC par respirom\u00e9trie \u00e0 haute r\u00e9solution. Une autre observation sera pr\u00e9sent\u00e9e en juin lors du symposium de la United Mitochondrial Disease Foundation \u00e0 Washington. Plusieurs patients ayant particip\u00e9 \u00e0 l&rsquo;\u00e9tude pr\u00e9sentaient une myosite ou une polymyosite \u00e0 corps inclus. Il s&rsquo;agit de myopathies inflammatoires avec inflammation musculaire, faiblesse musculaire et dysfonctionnement mitochondrial. La respirom\u00e9trie \u00e0 haute r\u00e9solution chez ces patients a montr\u00e9 un sch\u00e9ma sp\u00e9cifique : un flux tr\u00e8s faible du complexe I et du complexe I + II, et une augmentation paradoxale du flux du complexe II \u00e0 un niveau plus \u00e9lev\u00e9 que le flux du complexe I + II lorsque le complexe I est inhib\u00e9. Cela implique que le complexe I entrave l&rsquo;activit\u00e9 maximale du complexe II chez ces patients et laisse entrevoir de nouveaux domaines \u00e0 explorer pour comprendre et traiter ces troubles. <strong>D\u00e9tails du financement :<\/strong> Financement de 210 000 $ pour trois ans avec un financement de contrepartie du Programme de partenariat pour la petite sant\u00e9 (PPPOS) des Instituts de recherche en sant\u00e9 du Canada (IRSC).    <\/p>\n<\/div><\/div><\/div><div class=\"fusion-panel panel-default panel-1c3a3874edd0ab842 fusion-toggle-has-divider\" style=\"--awb-title-color:#000000;\"><div class=\"panel-heading\"><h4 class=\"panel-title toggle\" id=\"toggle_1c3a3874edd0ab842\"><a aria-expanded=\"false\" aria-controls=\"1c3a3874edd0ab842\" role=\"button\" data-toggle=\"collapse\" data-parent=\"#accordion-9291-1\" data-target=\"#1c3a3874edd0ab842\" href=\"#1c3a3874edd0ab842\"><span class=\"fusion-toggle-icon-wrapper\" aria-hidden=\"true\"><i class=\"fa-fusion-box active-icon awb-icon-minus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><i class=\"fa-fusion-box inactive-icon awb-icon-plus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><\/span><span class=\"fusion-toggle-heading\">Mai 2013<\/span><\/a><\/h4><\/div><div id=\"1c3a3874edd0ab842\" class=\"panel-collapse collapse \" aria-labelledby=\"toggle_1c3a3874edd0ab842\"><div class=\"panel-body toggle-content fusion-clearfix\">\n<p><strong><img decoding=\"async\" class=\"alignleft wp-image-1353\" src=\"\" alt=\"\" width=\"\" height=\"\">Prix :<\/strong> <em>Strat\u00e9gies visant \u00e0 am\u00e9liorer le transfert de mitochondries par les cellules souches : Potentiel pour le traitement de la maladie mitochondriale. <\/em> <strong>Montant de la subvention :<\/strong> 45 000 $ sur un (1) an. <strong>Chercheurs :<\/strong> Jane Shearer, Ph.D. ; Jong Rho, MD ; Steven Martin, MD ; Aneal Khan, MD <strong>\u00c9tude de recherche : <\/strong>Cette \u00e9tude examine l&rsquo;utilit\u00e9 d&rsquo;une th\u00e9rapie cellulaire (cellules souches) pour att\u00e9nuer les sympt\u00f4mes associ\u00e9s au dysfonctionnement mitochondrial. Les cellules souches sont prometteuses car elles sont capables de r\u00e9duire le stress oxydatif, de soulager l&rsquo;inflammation et de r\u00e9parer les tissus endommag\u00e9s. Des travaux r\u00e9cents montrent \u00e9galement qu&rsquo;elles ont la capacit\u00e9 de transf\u00e9rer des mitochondries saines dans les tissus h\u00f4tes. L&rsquo;objectif de cette recherche est de mieux comprendre ce processus et son utilit\u00e9 clinique potentielle pour le traitement des maladies mitochondriales. L&rsquo;\u00e9quipe de recherche est unique en son genre, car elle combine des comp\u00e9tences en mati\u00e8re de maladie mitochondriale, de physiologie m\u00e9tabolique, de neurologie p\u00e9diatrique et de transplantation de cellules. Avec le soutien de MitoCanada, nous esp\u00e9rons que nos travaux contribueront un jour \u00e0 la mise au point d&rsquo;une th\u00e9rapie cellulaire pour le traitement des maladies mitochondriales. Les maladies mitochondriales sont des affections rares, mais souvent d\u00e9vastatrices, dont les options th\u00e9rapeutiques sont limit\u00e9es. La nature vari\u00e9e et souvent multiforme des maladies mitochondriales exige une approche qui permette de d\u00e9livrer ou de stimuler la prolif\u00e9ration de mitochondries saines. Une nouvelle approche pour atteindre cet objectif implique l&rsquo;administration de cellules souches. Les cellules souches sont des cellules pr\u00e9coces \u00e0 lign\u00e9es multiples (qui peuvent se transformer en de nombreux types de cellules) et b\u00e9n\u00e9ficient d&rsquo;un privil\u00e8ge immunitaire (elles ne sont pas attaqu\u00e9es par le syst\u00e8me immunitaire). Tel \u00e9tait l&rsquo;objectif de notre r\u00e9cent projet financ\u00e9 par MitoCanada, intitul\u00e9 \u00ab\u00a0Strat\u00e9gies visant \u00e0 am\u00e9liorer le transfert de mitochondries par les cellules souches : potentiel pour le traitement des maladies mitochondriales\u00a0\u00bb. Dans cette \u00e9tude, nous montrons que les cellules souches ciblent les sites de dysfonctionnement mitochondrial et r\u00e9duisent une caract\u00e9ristique cl\u00e9 associ\u00e9e \u00e0 la maladie, la production d&rsquo;esp\u00e8ces r\u00e9actives de l&rsquo;oxyg\u00e8ne en exc\u00e8s. Cette r\u00e9duction s&rsquo;est produite 5 jours apr\u00e8s l&rsquo;administration, malgr\u00e9 le fait que la majorit\u00e9 des cellules souches inject\u00e9es n&rsquo;\u00e9taient plus pr\u00e9sentes dans le foie, le principal tissu d&rsquo;int\u00e9r\u00eat. Ces travaux ont \u00e9t\u00e9 publi\u00e9s r\u00e9cemment. Pour plus d&rsquo;informations, <a href=\"\">cliquez ici<\/a>. Pour l&rsquo;avenir, nous essayons de d\u00e9couvrir \u00ab\u00a0comment\u00a0\u00bb cela se produit. Alors que le laboratoire avait initialement \u00e9mis l&rsquo;hypoth\u00e8se d&rsquo;un transfert direct de mitochondries des cellules souches vers les tissus h\u00f4tes, nous montrons aujourd&rsquo;hui que les cellules souches modifient l&rsquo;expression des g\u00e8nes et les r\u00e9seaux mitochondriaux, ce qui entra\u00eene un passage du m\u00e9tabolisme mitochondrial au m\u00e9tabolisme glycolytique (du grec \u00ab\u00a0glyco\u00a0\u00bb signifiant \u00ab\u00a0doux\u00a0\u00bb et du grec \u00ab\u00a0lysein\u00a0\u00bb signifiant \u00ab\u00a0briser en morceaux\u00a0\u00bb). Ce changement entra\u00eene une diminution de la d\u00e9pendance des mitochondries pour la production d&rsquo;\u00e9nergie et r\u00e9organise les mitochondries pour favoriser les mitochondries saines existantes. Pour ce faire, nous collaborons avec le Dr Dustin Hitteland du National Children&rsquo;s Hospital de Washington, DC, afin d&rsquo;examiner les profils d&rsquo;expression g\u00e9n\u00e9tique de nos \u00e9chantillons. Cela permettra de comprendre comment les cellules souches induisent ce changement. Les donn\u00e9es r\u00e9sultant de cette \u00e9tude am\u00e9lioreront notre compr\u00e9hension des m\u00e9canismes de r\u00e9g\u00e9n\u00e9ration \u00e0 m\u00e9diation cellulaire et le d\u00e9veloppement \u00e9ventuel d&rsquo;un nouveau traitement pour la maladie mitochondriale. <strong>D\u00e9tails du financement :<\/strong> Financement de 45 000 $ pour un an.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><div class=\"fusion-panel panel-default panel-3e03861ca4a726b53 fusion-toggle-has-divider\" style=\"--awb-title-color:#000000;\"><div class=\"panel-heading\"><h4 class=\"panel-title toggle\" id=\"toggle_3e03861ca4a726b53\"><a aria-expanded=\"false\" aria-controls=\"3e03861ca4a726b53\" role=\"button\" data-toggle=\"collapse\" data-parent=\"#accordion-9291-1\" data-target=\"#3e03861ca4a726b53\" href=\"#3e03861ca4a726b53\"><span class=\"fusion-toggle-icon-wrapper\" aria-hidden=\"true\"><i class=\"fa-fusion-box active-icon awb-icon-minus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><i class=\"fa-fusion-box inactive-icon awb-icon-plus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><\/span><span class=\"fusion-toggle-heading\">F\u00e9vrier 2012<\/span><\/a><\/h4><\/div><div id=\"3e03861ca4a726b53\" class=\"panel-collapse collapse \" aria-labelledby=\"toggle_3e03861ca4a726b53\"><div class=\"panel-body toggle-content fusion-clearfix\">\n<p><strong><img decoding=\"async\" class=\"alignleft wp-image-1354\" src=\"\" alt=\"\" width=\"\" height=\"\">Prix :<\/strong><em> Identification des facteurs s\u00e9riques responsables de la biogen\u00e8se mitochondriale syst\u00e9mique <\/em> <strong>Montant de la subvention :<\/strong> 41 000 $ sur un (1) an <strong>Investigateurs : <\/strong>Mark Tarnopolsky, M.D., Ph.D., FRCP(C) ; Justin Crane, M.Sc. ; Adeel Safdar, Ph.D. ; Arkan Abadi, Ph.D. <strong>\u00c9tude de recherche : <\/strong>Nous avons montr\u00e9 que l&rsquo;exercice d&rsquo;endurance \u00e0 long terme offrait une protection clinique spectaculaire dans pratiquement tous les tissus du corps d&rsquo;un mod\u00e8le murin de maladie mitochondriale (souris POLG1). La protection s&rsquo;\u00e9tendait \u00e0 des tissus qui ne sont pas traditionnellement associ\u00e9s aux bienfaits de l&rsquo;exercice, notamment les gonades, la peau, la fourrure, les yeux, les poumons et les reins. Cela indique qu&rsquo;un facteur syst\u00e9mique lib\u00e9r\u00e9 en r\u00e9ponse \u00e0 l&rsquo;exercice agit sur des tissus \u00e9loign\u00e9s, un peu comme une hormone. La recherche financ\u00e9e par MitoCanada nous permettra d&rsquo;identifier plus pr\u00e9cis\u00e9ment ces facteurs. Le financement soutiendra en partie deux \u00e9tudes majeures. La premi\u00e8re est une \u00e9tude transversale portant sur 100 hommes et femmes \u00e2g\u00e9s de 20 \u00e0 86 ans, dont la moiti\u00e9 sont des athl\u00e8tes bien entra\u00een\u00e9s et l&rsquo;autre moiti\u00e9 des t\u00e9moins s\u00e9dentaires. L&rsquo;analyse de la fonction mitochondriale sera effectu\u00e9e sur des cellules de la joue, de la peau, des s\u00e9diments urinaires (cellules r\u00e9nales) et du sang afin de d\u00e9terminer si les avantages syst\u00e9miques que nous avons observ\u00e9s chez les souris s&rsquo;appliquent \u00e9galement aux humains. Le deuxi\u00e8me aspect consistera \u00e0 essayer d&rsquo;identifier les facteurs qui conf\u00e8rent une protection mitochondriale syst\u00e9mique. Pour ce faire, nous cultiverons des cellules de peau en pr\u00e9sence de s\u00e9rum provenant d&rsquo;humains au repos et apr\u00e8s l&rsquo;exercice. Tout d&rsquo;abord, nous identifierons le moment de la p\u00e9riode post-exercice o\u00f9 le s\u00e9rum a un effet b\u00e9n\u00e9fique sur la biogen\u00e8se mitochondriale et nous utiliserons ce s\u00e9rum pour l&rsquo;analyse prot\u00e9omique (identification des prot\u00e9ines) qui sont responsables de l&rsquo;effet. L&rsquo;objectif \u00e0 long terme est d&rsquo;identifier une ou plusieurs prot\u00e9ines qui pourraient \u00eatre inject\u00e9es aux patients qui ne peuvent pas faire d&rsquo;exercice pour prot\u00e9ger les mitochondries dans plusieurs tissus. Dans l&rsquo;ensemble, ces r\u00e9sultats devraient avoir des implications significatives pour le vieillissement humain, la physiologie musculaire, la science de l&rsquo;exercice et, surtout, la m\u00e9decine mitochondriale.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":8178,"menu_order":3,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"om_disable_all_campaigns":false,"_monsterinsights_skip_tracking":false,"_monsterinsights_sitenote_active":false,"_monsterinsights_sitenote_note":"","_monsterinsights_sitenote_category":0,"_uf_show_specific_survey":0,"_uf_disable_surveys":false,"footnotes":""},"class_list":["post-8869","page","type-page","status-publish","hentry"],"aioseo_notices":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/8869","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=8869"}],"version-history":[{"count":5,"href":"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/8869\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":9310,"href":"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/8869\/revisions\/9310"}],"up":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/8178"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=8869"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}