{"id":8068,"date":"2023-01-13T20:51:32","date_gmt":"2023-01-14T01:51:32","guid":{"rendered":"https:\/\/mitocanada.org\/franchir-la-distance-lhistoire-de-jonathan\/"},"modified":"2025-05-18T12:55:12","modified_gmt":"2025-05-18T16:55:12","slug":"franchir-la-distance-lhistoire-de-jonathan","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/franchir-la-distance-lhistoire-de-jonathan\/","title":{"rendered":"Franchir la distance : L’histoire de Jonathan"},"content":{"rendered":"
\"Franchir<\/span><\/div>
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Par D.F. McCourt<\/strong><\/p>\n

Sa qu\u00eate d’un diagnostic a dur\u00e9 pr\u00e8s de 50 ans et s’est d\u00e9roul\u00e9e sur deux continents. Aujourd’hui, Jonathan Fleisch encourage d’autres personnes atteintes d’une maladie m\u00e9tabolique rare \u00e0 combattre la peur par la force. <\/em><\/p>\n

Jonathan Fleisch a 70 ans et il n’est pas pr\u00eat \u00e0 ralentir. Il se remet \u00e0 peine d’une op\u00e9ration r\u00e9cente et, lorsqu’il parle de son r\u00e9tablissement, il est clair qu’il est surtout frustr\u00e9 de ne pas pouvoir passer autant de temps qu’il le voudrait sur son v\u00e9lo. Bien qu’il limite ses sorties \u00e0 35 kilom\u00e8tres cet \u00e9t\u00e9, au lieu des circuits de plus de 80 kilom\u00e8tres auxquels il est habitu\u00e9, Jonathan est toujours aussi pragmatique pour ne pas se surmener et cr\u00e9atif pour compl\u00e9ter son programme de remise en forme par d’autres moyens. Apr\u00e8s tout, il n’est pas \u00e9tranger au fait de travailler avec les contraintes de son corps.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div>

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Il a v\u00e9cu toute sa vie avec un d\u00e9ficit en carnitine palmitoyltransf\u00e9rase II (CPT II), une maladie m\u00e9tabolique rare qui constitue l’un des six types de troubles de l’oxydation des acides gras \u00e0 longue cha\u00eene, ou LC-FAOD. En l’absence de traitement, la CPT II peut provoquer des l\u00e9sions musculaires graves et douloureuses et, dans les cas les plus graves, entra\u00eener la mort. \u00ab\u00a0La CPT II est l’enzyme mitochondriale qui permet aux acides gras \u00e0 longue cha\u00eene de p\u00e9n\u00e9trer \u00e0 l’int\u00e9rieur des mitochondries\u00a0\u00bb, explique le Dr Mark Tarnopolsky, directeur de la clinique neuromusculaire et neurom\u00e9tabolique du centre m\u00e9dical de l’universit\u00e9 McMaster. \u00ab\u00a0Sans cette enzyme, il y a moins de graisses qui peuvent \u00eatre br\u00fbl\u00e9es pour produire de l’\u00e9nergie en cas de besoin, comme le je\u00fbne, la maladie et l’exercice.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div>

\"Album<\/span><\/div><\/div><\/div>

Les muscles et le c\u0153ur peuvent manquer d’\u00e9nergie sous l’effet de ces contraintes et les tissus peuvent \u00eatre endommag\u00e9s, ce qui entra\u00eene une fuite de composants cellulaires dans le sang. C’est ce qu’on appelle la rhabdomyolyse, qui peut provoquer des douleurs musculaires et, parfois, des l\u00e9sions r\u00e9nales durables\u00a0\u00bb. <\/p>\n

Si Jonathan ne fait pas attention, ses fibres musculaires se briseront, lib\u00e9rant des m\u00e9tabolites toxiques qui endommageront les organes vitaux. Il est donc vigilant. Mais, avec son d\u00e9ficit en CPT II, comme avec sa convalescence chirurgicale, la vigilance de Jonathan consiste \u00e0 d\u00e9velopper une compr\u00e9hension approfondie de ses limites afin de pouvoir les respecter en toute s\u00e9curit\u00e9.<\/p>\n<\/div>

D\u00e9fi lanc\u00e9 par un myst\u00e9rieux adversaire<\/h3>\n

Bien qu’il ait v\u00e9cu au Canada pendant pr\u00e8s de la moiti\u00e9 de sa vie, l’accent \u00ab\u00a0Jo-burg\u00a0\u00bb de la jeunesse de Jonathan est encore bien pr\u00e9sent. Dans les ann\u00e9es 1950, Jonathan a grandi en Afrique du Sud, o\u00f9 la d\u00e9ficience en CPT II ne faisait pas partie de son lexique. Il n’avait certainement jamais entendu le mot rhabdomyolyse. Les sympt\u00f4mes et les complications de sa maladie sont donc rest\u00e9s inexpliqu\u00e9s pendant des ann\u00e9es.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div>

\u00ab\u00a0J’avais des raideurs et des douleurs musculaires qui s’aggravaient progressivement jusqu’\u00e0 ce que je fasse quelque chose pour les att\u00e9nuer\u00a0\u00bb, explique Jonathan. \u00ab\u00a0J’ai une s\u0153ur qui a le m\u00eame probl\u00e8me, mais nous n’avions aucune id\u00e9e de la cause. \u00c0 un moment donn\u00e9, nous avons consult\u00e9 un m\u00e9decin qui nous a dit qu’il s’agissait probablement d’un probl\u00e8me psychosomatique. Mais cela n’a rien chang\u00e9 pour nous. Nous avons continu\u00e9 comme avant. <\/p>\n

Ayant toujours \u00e9t\u00e9 un enfant actif, Jonathan a d\u00e9couvert sa passion durable pour le sport lorsqu’il a \u00e9t\u00e9 inscrit \u00e0 un cours de boxe avec un ami \u00e0 l’\u00e2ge de huit ans, m\u00eame si ses d\u00e9buts sur le ring n’ont pas \u00e9t\u00e9 des plus heureux. \u00ab\u00a0J’\u00e9tais petit et mon ami \u00e9tait tr\u00e8s grand avec de longs bras, alors je recevais toujours un coup de poing dans le nez\u00a0\u00bb, se souvient Jonathan en riant.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div>

\"Jonathan<\/span><\/div><\/div><\/div>

\u00ab\u00a0J’ai tr\u00e8s vite abandonn\u00e9 cette id\u00e9e et je me suis mis au judo, o\u00f9 ma taille n’avait pas autant d’importance. J’ai ador\u00e9 \u00e7a. Tr\u00e8s vite, je n’ai plus fait que du judo. Ce n’est pas un sport d’endurance, donc les raideurs que j’avais quand je faisais de l’exercice pendant longtemps ne me g\u00eanaient pas beaucoup.<\/p>\n<\/div>

Dans les cordes<\/h3>\n

Jonathan a ensuite remport\u00e9 un championnat de judo au niveau national. Rien ne pouvait l’arr\u00eater. M\u00eame s’il souffrait encore de raideurs et de douleurs apr\u00e8s un exercice prolong\u00e9, il avait d\u00e9couvert qu’elles \u00e9taient facilement soulag\u00e9es par le rem\u00e8de qu’il s’\u00e9tait lui-m\u00eame prescrit : \u00ab\u00a0deux brioches et un coca\u00a0\u00bb. Quelle que soit la cause de son malaise, Jonathan n’\u00e9tait pas enclin \u00e0 s’en pr\u00e9occuper. <\/p>\n

C’est alors qu’il est tomb\u00e9 gravement malade. Ce qui semblait \u00eatre une banale grippe a aggrav\u00e9 son \u00e9tat sous-jacent. La maladie et le stress sont des d\u00e9clencheurs d’\u00e9pisodes courants chez les personnes souffrant d’une d\u00e9ficience en CPT II. Il est rapidement devenu \u00e9vident que Jonathan ne pouvait plus ignorer la situation. \u00ab\u00a0J’avais 20 ans et tout d’un coup, j’ai ressenti des douleurs atroces\u00a0\u00bb, se souvient Jonathan. \u00ab\u00a0On m’a tout de suite plac\u00e9 dans le service de soins intensifs. Je d\u00e9lirais et je souffrais d’insuffisance r\u00e9nale. Je suis rest\u00e9 trois mois \u00e0 l’h\u00f4pital et j’ai \u00e9t\u00e9 dialys\u00e9 huit fois au cours de cette p\u00e9riode.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div>

\"Jonathan<\/span><\/div><\/div><\/div>

J’ai \u00e9t\u00e9 soumise \u00e0 un r\u00e9gime alimentaire tr\u00e8s sp\u00e9cifique. Pas de condiments, pas de sel, que des aliments tr\u00e8s fades. Le seul moment o\u00f9 j’avais le droit de manger ce que je voulais, c’\u00e9tait lorsque j’\u00e9tais connect\u00e9e \u00e0 la machine de dialyse. Je me souviens \u00e0 quel point la nourriture devenait incroyablement savoureuse pendant ces heures-l\u00e0\u00a0\u00bb. <\/p>\n

Jonathan est sorti de l’h\u00f4pital avec 30 livres de moins qu’\u00e0 l’entr\u00e9e, et toujours sans diagnostic pr\u00e9cis. Il n’avait pas de poids \u00e0 perdre sur sa mince carrure d’athl\u00e8te mais, en l’espace d’un an, il avait tout repris et \u00e9tait de nouveau sur le tapis de judo. Rien ne le ralentissait. \u00ab\u00a0Je ne sais qu’une chose\u00a0\u00bb, d\u00e9clare Jonathan. \u00ab\u00a0Lorsque vous allez de l’avant, vous ne faites pas les choses \u00e0 moiti\u00e9. Je suis du genre \u00e0 ne pas souffrir et \u00e0 ne pas gagner. Je me suis toujours content\u00e9 d’aller de l’avant.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div>

C’est ainsi que, sans se soucier de son hospitalisation, Jonathan s’est mari\u00e9, a eu deux enfants et a immigr\u00e9 avec sa jeune famille au Canada. C’est l\u00e0 qu’il a rencontr\u00e9 le Dr Tarnopolsky et qu’il a enfin re\u00e7u un diagnostic pr\u00e9cis de d\u00e9ficit en CPT II.<\/p>\n<\/div>

Un bon diagnostic, enfin<\/h3>\n

\u00ab\u00a0Jonathan pr\u00e9sentait des sympt\u00f4mes tr\u00e8s typiques des patients souffrant d’un d\u00e9ficit en CPT II, et ses erreurs de diagnostic initiales sont \u00e9galement typiques\u00a0\u00bb, d\u00e9clare le Dr Tarnopolsky. \u00ab\u00a0Les causes de la rhabdomyolyse sont nombreuses et l’\u00e9tablissement d’un diagnostic peut prendre du temps. Depuis qu’il a enfin re\u00e7u le bon diagnostic, Jonathan se porte plut\u00f4t bien. Malheureusement, nous voyons aussi des cas beaucoup plus graves et potentiellement mortels chez certains enfants et certains adultes\u00a0\u00bb.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div>

Jonathan est devenu le membre le plus actif de sa propre \u00e9quipe de soins, fa\u00e7onnant m\u00e9ticuleusement son r\u00e9gime alimentaire et son programme de remise en forme, arm\u00e9 maintenant de toutes les connaissances n\u00e9cessaires pour le faire.<\/p>\n

Il s’agit d’une maladie qui, comme l’explique le Dr Tarnopolsky, n\u00e9cessite une prise en charge constante, \u00e0 l’instar d’autres maladies chroniques telles que le diab\u00e8te. La d\u00e9ficience en CPT II ne se gu\u00e9rit pas, mais avec la bonne approche, il est possible de vivre une vie saine sans \u00eatre limit\u00e9 par la maladie. <\/p>\n

Les recherches en cours permettent \u00e9galement de mettre au point des innovations m\u00e9dicales pour aider \u00e0 g\u00e9rer la maladie, m\u00eame si Jonathan pr\u00e9f\u00e8re se contenter d’un traitement bas\u00e9 sur le mode de vie. Il continue \u00e0 faire de l’exercice religieusement, passant du temps sur le tapis roulant ou le v\u00e9lo d’appartement lorsque le temps le retient \u00e0 l’int\u00e9rieur. <\/p>\n

Et lorsqu’il se d\u00e9place \u00e0 v\u00e9lo, il sait quels aliments emporter et quand les consommer pour maintenir son taux d’enzymes \u00e0 un niveau acceptable\u00a0\u00bb.<\/p>\n

Ces derni\u00e8res ann\u00e9es, Jonathan s’est impliqu\u00e9 dans MitoCanada, la fondation nationale qui soutient les personnes atteintes d’une maladie mitochondriale, et il appr\u00e9cie qu’il existe une communaut\u00e9 active pour encourager la recherche et apporter un soutien aux Canadiens qui vivent avec toutes les formes de dysfonctionnement mitochondrial.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div>

\"Dr.<\/span><\/div><\/div><\/div>

Une bonne dose de vigilance<\/h3>\n

Jonathan pense \u00e0 son \u00e9tat de sant\u00e9 tous les jours, car il est d\u00e9sormais conscient de son \u00e9tat de sant\u00e9. Tout ce que fait Jonathan est intentionnel et vise \u00e0 d\u00e9velopper sa force, \u00e0 respecter ses limites, \u00e0 maximiser sa joie et \u00e0 toujours aller de l’avant. Pour lui, cela signifie ne jamais perdre de vue, ne serait-ce qu’un instant, ce que son corps lui dit, car il sait qu’il ne doit pas s’\u00e9couler grand-chose avant qu’il ne risque un nouvel \u00e9pisode comme celui qui l’a hospitalis\u00e9 dans son pays natal, l’Afrique du Sud, il y a tant d’ann\u00e9es. <\/p>\n

Mais, souligne-t-il, il y a une grande diff\u00e9rence entre adapter son mode de vie \u00e0 sa sant\u00e9 et laisser sa sant\u00e9 dicter sa vie. Comme le dit le Dr Tarnopolsky, le principal facteur de r\u00e9ussite pour les patients souffrant d’un d\u00e9ficit en CPT II est la fa\u00e7on dont ils s’adaptent \u00e0 la prise en charge de leur maladie. Et Jonathan n’est rien d’autre qu’une personne capable de s’adapter. La gestion de son \u00e9tat de sant\u00e9 changeant demande beaucoup de travail, mais Jonathan fait ce travail pr\u00e9cis\u00e9ment pour pouvoir rester aux commandes. Et un observateur ext\u00e9rieur pourrait ne jamais voir \u00e0 quel point son parcours a \u00e9t\u00e9 rigoureusement trac\u00e9. <\/p>\n

\u00ab\u00a0Je dirais qu’\u00e0 ce jour, 98 % des gens que je connais ne savent pas que je suis atteint de cette maladie, et il en a toujours \u00e9t\u00e9 ainsi pour moi\u00a0\u00bb, d\u00e9clare Jonathan. \u00ab\u00a0Je fais face \u00e0 ma maladie comme \u00e0 n’importe quoi d’autre. Elle affecte ma vie, mais elle ne la dirige pas. Plus que tout, c’est une motivation qui me permet d’avancer. C’est ce que j’esp\u00e8re que les autres apprendront de mon histoire. Cette maladie est une occasion de vous motiver si vous ne la laissez pas prendre le contr\u00f4le de votre vie. Le d\u00e9ficit en CPT II n’est pas une condamnation \u00e0 perp\u00e9tuit\u00e9\u00a0\u00bb.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div>

En savoir plus sur MitoCanada<\/h3>\n

MitoCanada se consacre \u00e0 la cr\u00e9ation d’un monde o\u00f9 toutes les vies sont aliment\u00e9es par des mitochondries saines.<\/p>\n

Si vous ou une personne de votre entourage \u00eates atteint d’une maladie mitochondriale ou risquez de l’\u00eatre, vous pouvez en savoir plus en consultant le site MitoCanada.org.<\/p>\n

Si vous avez des questions, contactez-nous \u00e0 l’adresse suivante : info@mitocanada.org<\/a><\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"","protected":false},"author":3,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":71,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"om_disable_all_campaigns":false,"_monsterinsights_skip_tracking":false,"_monsterinsights_sitenote_active":false,"_monsterinsights_sitenote_note":"","_monsterinsights_sitenote_category":0,"_uf_show_specific_survey":0,"_uf_disable_surveys":false,"footnotes":""},"class_list":["post-8068","page","type-page","status-publish","hentry"],"aioseo_notices":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/8068","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/3"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=8068"}],"version-history":[{"count":8,"href":"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/8068\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":11039,"href":"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/8068\/revisions\/11039"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=8068"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}