{"id":8040,"date":"2023-10-22T11:40:41","date_gmt":"2023-10-22T15:40:41","guid":{"rendered":"https:\/\/mitocanada.org\/remboursement-de-dojolvi-au-canada\/"},"modified":"2025-05-19T12:54:19","modified_gmt":"2025-05-19T16:54:19","slug":"remboursement-de-dojolvi-au-canada","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/remboursement-de-dojolvi-au-canada\/","title":{"rendered":"Remboursement de Dojolvi au Canada"},"content":{"rendered":"<div class=\"fusion-fullwidth fullwidth-box fusion-builder-row-1 fusion-flex-container nonhundred-percent-fullwidth non-hundred-percent-height-scrolling\" style=\"--awb-border-radius-top-left:0px;--awb-border-radius-top-right:0px;--awb-border-radius-bottom-right:0px;--awb-border-radius-bottom-left:0px;--awb-flex-wrap:wrap;\" ><div class=\"fusion-builder-row fusion-row fusion-flex-align-items-flex-start fusion-flex-content-wrap\" style=\"max-width:1456px;margin-left: calc(-4% \/ 2 );margin-right: calc(-4% \/ 2 );\"><div class=\"fusion-layout-column fusion_builder_column fusion-builder-column-0 fusion_builder_column_1_1 1_1 fusion-flex-column\" style=\"--awb-bg-size:cover;--awb-width-large:100%;--awb-margin-top-large:0px;--awb-spacing-right-large:1.92%;--awb-margin-bottom-large:0px;--awb-spacing-left-large:1.92%;--awb-width-medium:100%;--awb-spacing-right-medium:1.92%;--awb-spacing-left-medium:1.92%;--awb-width-small:100%;--awb-spacing-right-small:1.92%;--awb-spacing-left-small:1.92%;\"><div class=\"fusion-column-wrapper fusion-flex-justify-content-flex-start fusion-content-layout-column\"><div class=\"fusion-text fusion-text-1\"><div data-hveid=\"CBIQAQ\">\n<div class=\"dnXCYb\" tabindex=\"0\" role=\"button\" aria-controls=\"_MTQ1ZfKYFInI0PEPuaGx6A8_29\" aria-expanded=\"true\">\n<h3 class=\"L3Ezfd\" data-ved=\"2ahUKEwiy9Zad8YmCAxUJJDQIHblQDP0Quk56BAgSEAI\"><sup>DOJOLVITM<\/sup> est le premier et le seul m\u00e9dicament d&rsquo;ordonnance au Canada pour traiter les troubles d&rsquo;oxydation des acides gras \u00e0 longue cha\u00eene chez les enfants et les adultes.<\/h3>\n<div data-ved=\"2ahUKEwiy9Zad8YmCAxUJJDQIHblQDP0Quk56BAgSEAI\"><\/div>\n<div data-ved=\"2ahUKEwiy9Zad8YmCAxUJJDQIHblQDP0Quk56BAgSEAI\">Les LC-FAOD sont un groupe de maladies rares, g\u00e9n\u00e9tiques et potentiellement mortelles, caus\u00e9es par des d\u00e9fauts dans les enzymes n\u00e9cessaires \u00e0 la production d&rsquo;\u00e9nergie \u00e0 partir d&rsquo;acides gras. DOJOLVI est un triglyc\u00e9ride d&rsquo;acide gras synth\u00e9tique \u00e0 7 carbones, hautement purifi\u00e9, sp\u00e9cialement con\u00e7u pour fournir des acides gras \u00e0 cha\u00eene moyenne et \u00e0 carbones impairs comme source d&rsquo;\u00e9nergie et de remplacement de m\u00e9tabolites pour les personnes atteintes de LC-FAOD. <\/div>\n<\/div>\n<\/div>\n<p style=\"font-weight: 400;\">Les patients qui r\u00e9pondent aux crit\u00e8res de couverture de leur province peuvent maintenant faire financer leur DOJOLVI. Les liens ci-dessous d\u00e9crivent les crit\u00e8res de remboursement de chaque province. Au Qu\u00e9bec, DOJOLVI est approuv\u00e9 mais n&rsquo;a pas encore fait l&rsquo;objet d&rsquo;un contrat.  <\/p>\n<p>Ultragenyx, le fabricant de DOJOLVI, offre un programme de soutien appel\u00e9 UltraCare\u00ae. Ce programme aide les patients et les soignants \u00e0 comprendre la couverture d&rsquo;assurance et peut \u00e9galement aider les patients \u00e0 trouver un soutien pour l&rsquo;acc\u00e8s \u00e0 Dojolvi. Des infirmi\u00e8res gestionnaires de cas d\u00e9di\u00e9es \u00e0 UltraCare sont disponibles du lundi au vendredi de 8 h \u00e0 20 h, heure de l&rsquo;Est, au 1 -833-388-5872 (U-LTRA) pour r\u00e9pondre \u00e0 toutes vos questions.<\/p>\n<\/div><div class=\"accordian fusion-accordian\" style=\"--awb-border-size:1px;--awb-icon-size:16px;--awb-content-font-size:var(--awb-typography4-font-size);--awb-icon-alignment:left;--awb-hover-color:var(--awb-color2);--awb-border-color:var(--awb-color3);--awb-background-color:var(--awb-color1);--awb-divider-color:var(--awb-color3);--awb-divider-hover-color:var(--awb-color3);--awb-icon-color:#ffffff;--awb-title-color:#000000;--awb-content-color:#000000;--awb-icon-box-color:#119bb5;--awb-toggle-hover-accent-color:#119bb5;--awb-title-font-family:var(--awb-typography1-font-family);--awb-title-font-weight:var(--awb-typography1-font-weight);--awb-title-font-style:var(--awb-typography1-font-style);--awb-title-font-size:20px;--awb-title-letter-spacing:-0.015em;--awb-title-line-height:1.2;--awb-content-font-family:&quot;Montserrat&quot;;--awb-content-font-style:normal;--awb-content-font-weight:400;\"><div class=\"panel-group fusion-toggle-icon-boxed\" id=\"accordion-8040-1\"><div class=\"fusion-panel panel-default panel-34c03e15b2355b78d fusion-toggle-has-divider\" style=\"--awb-title-color:#000000;\"><div class=\"panel-heading\"><h4 class=\"panel-title toggle\" id=\"toggle_34c03e15b2355b78d\"><a aria-expanded=\"false\" aria-controls=\"34c03e15b2355b78d\" role=\"button\" data-toggle=\"collapse\" data-parent=\"#accordion-8040-1\" data-target=\"#34c03e15b2355b78d\" href=\"#34c03e15b2355b78d\"><span class=\"fusion-toggle-icon-wrapper\" aria-hidden=\"true\"><i class=\"fa-fusion-box active-icon awb-icon-minus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><i class=\"fa-fusion-box inactive-icon awb-icon-plus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><\/span><span class=\"fusion-toggle-heading\">Colombie-Britannique<\/span><\/a><\/h4><\/div><div id=\"34c03e15b2355b78d\" class=\"panel-collapse collapse \" aria-labelledby=\"toggle_34c03e15b2355b78d\"><div class=\"panel-body toggle-content fusion-clearfix\">\n<p><span style=\"text-decoration: underline;\">Crit\u00e8res de couverture pour la Colombie-Britannique<\/span><\/p>\n<p>\u00c0 partir du 23 mai 2023, la triheptano\u00efne (DOJOLVI) est couverte par BC PharmaCare dans le cadre du processus des m\u00e9dicaments co\u00fbteux pour les maladies rares (EDRD).<\/p>\n<ul>\n<li>DOJOLVI est administr\u00e9 par voie orale et aide les patients atteints de LC-FAOD, une maladie g\u00e9n\u00e9tique rare qui emp\u00eache l&rsquo;organisme de transformer les acides gras \u00e0 longue cha\u00eene en \u00e9nergie au cours du m\u00e9tabolisme. Jusqu&rsquo;\u00e0 quatre patients pourraient \u00eatre \u00e9ligibles \u00e0 la couverture au cours de la premi\u00e8re ann\u00e9e de mise en \u0153uvre. <\/li>\n<li>Pour plus de d\u00e9tails, consultez la rubrique <a href=\"https:\/\/news.gov.bc.ca\/releases\/2023HLTH0109-001314\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Remboursement en Colombie-Britannique<\/a>.<\/li>\n<\/ul>\n<\/div><\/div><\/div><div class=\"fusion-panel panel-default panel-a0c08dab8fc0d193a fusion-toggle-has-divider\" style=\"--awb-title-color:#000000;\"><div class=\"panel-heading\"><h4 class=\"panel-title toggle\" id=\"toggle_a0c08dab8fc0d193a\"><a aria-expanded=\"false\" aria-controls=\"a0c08dab8fc0d193a\" role=\"button\" data-toggle=\"collapse\" data-parent=\"#accordion-8040-1\" data-target=\"#a0c08dab8fc0d193a\" href=\"#a0c08dab8fc0d193a\"><span class=\"fusion-toggle-icon-wrapper\" aria-hidden=\"true\"><i class=\"fa-fusion-box active-icon awb-icon-minus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><i class=\"fa-fusion-box inactive-icon awb-icon-plus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><\/span><span class=\"fusion-toggle-heading\">Alberta<\/span><\/a><\/h4><\/div><div id=\"a0c08dab8fc0d193a\" class=\"panel-collapse collapse \" aria-labelledby=\"toggle_a0c08dab8fc0d193a\"><div class=\"panel-body toggle-content fusion-clearfix\">\n<p><span style=\"text-decoration: underline;\">Crit\u00e8res de couverture pour l&rsquo;Alberta<\/span><\/p>\n<p>Les crit\u00e8res de couverture de l&rsquo;Alberta stipulent que DOJOLVI doit \u00eatre utilis\u00e9 chez les \u00ab\u00a0patients souffrant d&rsquo;un trouble aigu de l&rsquo;oxydation des acides gras \u00e0 cha\u00eene longue (TAACL) mena\u00e7ant le pronostic vital et dont l&rsquo;\u00e9tat ne peut \u00eatre pris en charge par une suppl\u00e9mentation conventionnelle en triglyc\u00e9rides \u00e0 cha\u00eene moyenne (TCM) \u00e0 cha\u00eene paire\u00a0\u00bb. Le traitement sera initi\u00e9 chez les patients : <\/p>\n<ul>\n<li>dont le diagnostic de LC-FAOD a \u00e9t\u00e9 confirm\u00e9 et qui pr\u00e9sentent des \u00e9v\u00e9nements aigus mettant en jeu le pronostic vital* OU<\/li>\n<li>sans diagnostic confirm\u00e9 de LC-FAOD mais qui pr\u00e9sentent des \u00e9v\u00e9nements aigus mettant en jeu le pronostic vital* compatibles avec la LC-FAOD<\/li>\n<\/ul>\n<p>*Les \u00e9v\u00e9nements aigus mettant en jeu le pronostic vital, conformes \u00e0 la LC-FAOD, peuvent \u00eatre les suivants<\/p>\n<ul>\n<li>Une pr\u00e9sentation catastrophique avec une rhabdomyolyse aigu\u00eb ou r\u00e9currente accompagn\u00e9e d&rsquo;une douleur intense, d&rsquo;un syndrome des loges, d&rsquo;une insuffisance r\u00e9nale aigu\u00eb n\u00e9cessitant une hospitalisation et des interventions vitales, y compris la dialyse, le traitement de l&rsquo;hyperkali\u00e9mie et le traitement chirurgical du syndrome des loges.<\/li>\n<li>Hypoglyc\u00e9mie s\u00e9v\u00e8re, r\u00e9currente ou aigu\u00eb, avec ou sans crises d&rsquo;\u00e9pilepsie.<\/li>\n<li>Cardiomyopathie avec ou sans arythmie.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Pour \u00eatre pris en charge, ce m\u00e9dicament doit \u00eatre prescrit et suivi par un m\u00e9decin sp\u00e9cialiste du m\u00e9tabolisme ou de la g\u00e9n\u00e9tique.<\/p>\n<ul>\n<li>Des informations sont n\u00e9cessaires concernant la r\u00e9ponse du patient \u00e0 la suppl\u00e9mentation conventionnelle en TCM \u00e0 cha\u00eene paire.<\/li>\n<li>Une autorisation sp\u00e9ciale peut \u00eatre accord\u00e9e pour 12 mois<\/li>\n<li>La couverture initiale n&rsquo;est assur\u00e9e que pour la p\u00e9riode suivant la sortie de l&rsquo;h\u00f4pital. Pour que la couverture soit renouvel\u00e9e, les patients doivent d\u00e9montrer que le traitement \u00e0 la triheptano\u00efne continue de leur \u00eatre b\u00e9n\u00e9fique\u00a0\u00bb. <\/li>\n<li>Date d&rsquo;inscription\/mise \u00e0 jour de la couverture : 01-May-23<\/li>\n<li>Pour plus de d\u00e9tails, consultez la rubrique <a href=\"https:\/\/idbl.ab.bluecross.ca\/idbl\/drugDetails?_cid=ef404081-eb40-4aa8-9256-8b4e74a1d417&amp;id=0000098157&amp;intchg_grp_nbr=1&amp;detailId=9899296\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Remboursement en Alberta<\/a>.<\/li>\n<\/ul>\n<\/div><\/div><\/div><div class=\"fusion-panel panel-default panel-8cdc3ff8c31a5bc8d fusion-toggle-has-divider\" style=\"--awb-title-color:#000000;\"><div class=\"panel-heading\"><h4 class=\"panel-title toggle\" id=\"toggle_8cdc3ff8c31a5bc8d\"><a aria-expanded=\"false\" aria-controls=\"8cdc3ff8c31a5bc8d\" role=\"button\" data-toggle=\"collapse\" data-parent=\"#accordion-8040-1\" data-target=\"#8cdc3ff8c31a5bc8d\" href=\"#8cdc3ff8c31a5bc8d\"><span class=\"fusion-toggle-icon-wrapper\" aria-hidden=\"true\"><i class=\"fa-fusion-box active-icon awb-icon-minus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><i class=\"fa-fusion-box inactive-icon awb-icon-plus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><\/span><span class=\"fusion-toggle-heading\">Saskatchewan<\/span><\/a><\/h4><\/div><div id=\"8cdc3ff8c31a5bc8d\" class=\"panel-collapse collapse \" aria-labelledby=\"toggle_8cdc3ff8c31a5bc8d\"><div class=\"panel-body toggle-content fusion-clearfix\">\n<p style=\"font-weight: 400;\"><u>Crit\u00e8res de couverture en Saskatchewan<\/u><\/p>\n<p style=\"font-weight: 400;\">Pour le traitement des patients souffrant d&rsquo;un trouble aigu de l&rsquo;oxydation des acides gras \u00e0 longue cha\u00eene mettant en jeu le pronostic vital (LC-FAOD) et chez qui :<\/p>\n<ul>\n<li>Une th\u00e9rapie alternative \u00e0 la suppl\u00e9mentation conventionnelle en triglyc\u00e9rides \u00e0 cha\u00eene moyenne (TCM) \u00e0 cha\u00eene paire est n\u00e9cessaire ; <strong>et <\/strong> <\/li>\n<li>Le traitement par triheptano\u00efne (DOJOLVI) sera prescrit et surveill\u00e9 par un clinicien exp\u00e9riment\u00e9 dans la prise en charge de la LC-FAOD (c&rsquo;est-\u00e0-dire un m\u00e9decin sp\u00e9cialiste du m\u00e9tabolisme ou de la g\u00e9n\u00e9tique).<\/li>\n<\/ul>\n<p>L&rsquo;une des conditions suivantes est remplie :<\/p>\n<ul>\n<li>Le patient a un diagnostic confirm\u00e9 de LC-FAOD et pr\u00e9sente des \u00e9v\u00e9nements aigus mettant en jeu le pronostic vital ou<\/li>\n<li>Le patient n&rsquo;a pas de diagnostic confirm\u00e9 de LC-FAOD mais pr\u00e9sente des \u00e9v\u00e9nements aigus mettant en jeu le pronostic vital, compatibles avec la LC-FAOD.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"font-weight: 400;\">Les \u00e9v\u00e9nements aigus mettant en jeu le pronostic vital associ\u00e9s \u00e0 la LC-FAOD peuvent \u00eatre les suivants :<\/p>\n<ul>\n<li>Une pr\u00e9sentation catastrophique avec une rhabdomyolyse aigu\u00eb ou r\u00e9currente accompagn\u00e9e d&rsquo;une douleur intense, d&rsquo;un syndrome des loges, d&rsquo;une insuffisance r\u00e9nale aigu\u00eb n\u00e9cessitant une hospitalisation et des interventions vitales, y compris la dialyse, le traitement de l&rsquo;hyperkali\u00e9mie et le traitement chirurgical du syndrome des loges.<\/li>\n<li>Hypoglyc\u00e9mie s\u00e9v\u00e8re, r\u00e9currente ou aigu\u00eb, avec ou sans convulsions.<\/li>\n<li>Cardiomyopathie avec ou sans arythmie. La demande de prise en charge initiale doit \u00eatre accompagn\u00e9e d&rsquo;une description des \u00e9v\u00e9nements aigus de base mettant en jeu le pronostic vital du patient, de sa r\u00e9ponse \u00e0 la suppl\u00e9mentation conventionnelle en TCM \u00e0 cha\u00eene paire et des objectifs th\u00e9rapeutiques individualis\u00e9s pour le traitement \u00e0 la triheptano\u00efne. <\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"font-weight: 400;\">Dur\u00e9e de l&rsquo;agr\u00e9ment : 12 mois<\/p>\n<p style=\"font-weight: 400;\"><u>Demandes de renouvellement  <\/u><\/p>\n<p style=\"font-weight: 400;\">Les patients qui d\u00e9montrent un b\u00e9n\u00e9fice continu avec DOJOLVI seront consid\u00e9r\u00e9s pour un renouvellement. Les demandeurs doivent d\u00e9crire la r\u00e9ponse actuelle du patient au traitement par DOJOLVI et expliquer clairement comment cette r\u00e9ponse r\u00e9pond aux objectifs de traitement clinique \u00e9tablis au d\u00e9but du traitement. <\/p>\n<p style=\"font-weight: 400;\">Dur\u00e9e du renouvellement : jusqu&rsquo;\u00e0 12 mois<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><div class=\"fusion-panel panel-default panel-80911fe157052f267 fusion-toggle-has-divider\" style=\"--awb-title-color:#000000;\"><div class=\"panel-heading\"><h4 class=\"panel-title toggle\" id=\"toggle_80911fe157052f267\"><a aria-expanded=\"false\" aria-controls=\"80911fe157052f267\" role=\"button\" data-toggle=\"collapse\" data-parent=\"#accordion-8040-1\" data-target=\"#80911fe157052f267\" href=\"#80911fe157052f267\"><span class=\"fusion-toggle-icon-wrapper\" aria-hidden=\"true\"><i class=\"fa-fusion-box active-icon awb-icon-minus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><i class=\"fa-fusion-box inactive-icon awb-icon-plus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><\/span><span class=\"fusion-toggle-heading\">Ontario<\/span><\/a><\/h4><\/div><div id=\"80911fe157052f267\" class=\"panel-collapse collapse \" aria-labelledby=\"toggle_80911fe157052f267\"><div class=\"panel-body toggle-content fusion-clearfix\">\n<p><span style=\"text-decoration: underline;\">Crit\u00e8res de couverture pour l&rsquo;Ontario<\/span><\/p>\n<p style=\"font-weight: 400;\">Comme source de calories et d&rsquo;acides gras pour le traitement des patients souffrant de troubles de l&rsquo;oxydation des acides gras \u00e0 longue cha\u00eene (LC-FAOD) et r\u00e9pondant aux crit\u00e8res suivants :<\/p>\n<p>Le patient pr\u00e9sente un ou plusieurs \u00e9v\u00e9nements aigus mettant en jeu le pronostic vital, compatibles avec la LC-FAOD, et<strong> <\/strong>Le patient r\u00e9pond \u00e0 l&rsquo;une des circonstances suivantes :<\/p>\n<ul>\n<li>La triheptano\u00efne (DOJOLVI) est utilis\u00e9e comme traitement de deuxi\u00e8me ou de troisi\u00e8me intention chez un patient dont le diagnostic d&rsquo;un des types de LC-FAOD (Note 1) a \u00e9t\u00e9 confirm\u00e9 et qui est trait\u00e9 par une th\u00e9rapie moins co\u00fbteuse \u00e0 base d&rsquo;huile de TCM \u00e0 cha\u00eene paire conventionnelle (p. ex. la triheptano\u00efne) (Note 3), mais dont la r\u00e9ponse est inad\u00e9quate et qui a besoin d&rsquo;une th\u00e9rapie alternative \u00e0 la suppl\u00e9mentation en triglyc\u00e9rides \u00e0 cha\u00eene moyenne (TCM) conventionnels, OU<\/li>\n<li>DOJOLVI est instaur\u00e9 comme traitement de premi\u00e8re intention chez un patient dont le diagnostic de l&rsquo;un des types de LC-FAOD (Note 1) a \u00e9t\u00e9 confirm\u00e9 et qui pr\u00e9sente des manifestations aigu\u00ebs de LC-FAOD mettant en jeu le pronostic vital, OU<\/li>\n<li>DOJOLVI est utilis\u00e9 comme traitement de premi\u00e8re intention chez un patient qui pr\u00e9sente des \u00e9v\u00e9nements aigus mettant en jeu le pronostic vital, compatibles avec une LC-FAOD, mais dont le diagnostic de LC-FAOD n&rsquo;a pas \u00e9t\u00e9 confirm\u00e9 (Note 2), <strong>et qui<\/strong> est suivi par un clinicien exp\u00e9riment\u00e9 dans la prise en charge de la LC-FAOD.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"font-weight: 400;\"><strong>Notes :  <\/strong><\/p>\n<ol>\n<li>Fournissez une documentation sur les r\u00e9sultats et les examens g\u00e9n\u00e9tiques, biochimiques, mol\u00e9culaires et cliniques utilis\u00e9s pour \u00e9tayer le type de diagnostic de LC-FAOD et la gravit\u00e9 des sympt\u00f4mes affectant les syst\u00e8mes organiques touch\u00e9s. Les demandes doivent inclure les r\u00e9sultats des tests effectu\u00e9s sur les nouveau-n\u00e9s, y compris les r\u00e9sultats des tests g\u00e9n\u00e9tiques s&rsquo;ils sont disponibles et applicables (par exemple, mutations dans les g\u00e8nes CPT1A, SLC25A20, CPT2, ACADVL, HADHA, HADHB). Ils peuvent inclure les \u00e9l\u00e9ments suivants pour \u00e9tayer les crit\u00e8res d&rsquo;initiation :  <\/li>\n<\/ol>\n<ul>\n<li>carnitine totale et libre dans le plasma<\/li>\n<li>profil de l&rsquo;acylcarnitine plasmatique<\/li>\n<li>acides organiques urinaires<\/li>\n<li>acylglycines urinaires<\/li>\n<li>les niveaux de transaminases<\/li>\n<li>cr\u00e9atine kinase<\/li>\n<li>sch\u00e9mas du glucose et des c\u00e9tones<\/li>\n<li>les niveaux d&rsquo;ammoniaque<\/li>\n<li>les syst\u00e8mes d&rsquo;organes touch\u00e9s et la gravit\u00e9, la fr\u00e9quence et la dur\u00e9e des \u00e9v\u00e9nements<\/li>\n<li>les traitements utilis\u00e9s pour la LC-FAOD, y compris le nom, les doses et la dur\u00e9e d&rsquo;utilisation des huiles TCM conventionnelles \u00e0 cha\u00eene paire, de la carnitine (le cas \u00e9ch\u00e9ant), et les informations relatives aux mesures di\u00e9t\u00e9tiques pour g\u00e9rer l&rsquo;affection.<\/li>\n<\/ul>\n<ol>\n<li>Les demandes avec un diagnostic confirm\u00e9 doivent sp\u00e9cifier le type de diagnostic LC-FAOD, et les demandes de renouvellement initi\u00e9es sans diagnostic confirm\u00e9 doivent sp\u00e9cifier le type de LC-FAOD lorsque le diagnostic est confirm\u00e9 au moment du renouvellement :<\/li>\n<\/ol>\n<ul>\n<li>D\u00e9ficit en carnitine palmitoyltransf\u00e9rase 1 A (CPT1A)<\/li>\n<li>iD\u00e9ficience en carnitine palmitoyltransf\u00e9rase 2 (CPT 2)<\/li>\n<li>D\u00e9ficit en carnitine-acylcarnitine translocase (CACT) iv) D\u00e9ficit en acyl-coenzyme A \u00e0 tr\u00e8s longue cha\u00eene (VLCAD) v) D\u00e9ficit en 3-hydroxyacyl-coenzyme A \u00e0 longue cha\u00eene (LCHAD) vi) D\u00e9ficit en prot\u00e9ine trifonctionnelle (TFP)   <\/li>\n<\/ul>\n<ol start=\"2\">\n<li>Les demandes doivent pr\u00e9ciser les \u00e9v\u00e9nements aigus qui menacent la vie du patient et qui sont compatibles avec la LC-FAOD, et inclure les r\u00e9sultats cliniques et biochimiques des syst\u00e8mes organiques touch\u00e9s qui justifient l&rsquo;instauration de DOJOLVI. Des notes de consultation peuvent \u00eatre fournies. <\/li>\n<li>Veuillez vous r\u00e9f\u00e9rer au programme des maladies m\u00e9taboliques h\u00e9r\u00e9ditaires de l&rsquo;Ontario (IMD) pour le financement de l&rsquo;huile MCT conventionnelle en Ontario. (https:\/\/www.health.gov.on.ca\/en\/pro\/programs\/drugs\/funded_drug\/fund_inherited_d rug.aspx) <\/li>\n<li>Les demandes concernant les patients qui suivent un traitement \u00e0 base d&rsquo;huile de TCM \u00e0 cha\u00eene paire conventionnelle (par exemple, trioctano\u00efne) doivent inclure des informations relatives \u00e0 l&rsquo;observance et \u00e0 l&rsquo;optimisation de l&rsquo;huile de TCM \u00e0 cha\u00eene paire conventionnelle au moment de l&rsquo;apparition des sympt\u00f4mes.<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"font-weight: 400;\"><strong>Crit\u00e8res d&rsquo;exclusion :  <\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>DOJOLVI n&rsquo;est pas financ\u00e9 en combinaison avec l&rsquo;huile de triglyc\u00e9rides \u00e0 cha\u00eene moyenne (TCM) conventionnelle \u00e0 cha\u00eene paire.<\/li>\n<li>DOJOLVI ne sera pas financ\u00e9 en tant que traitement initial de premi\u00e8re intention ou en tant que traitement de deuxi\u00e8me intention apr\u00e8s l&rsquo;huile de TCM \u00e0 cha\u00eene paire conventionnelle chez les patients asymptomatiques dont le diagnostic de LC-FAOD a \u00e9t\u00e9 confirm\u00e9.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"font-weight: 400;\"><strong>Dur\u00e9e d&rsquo;approbation des<\/strong> <strong>demandes initiales pour les patients dont le diagnostic de LC-FAOD a \u00e9t\u00e9 confirm\u00e9<\/strong>: 1 an<\/p>\n<p style=\"font-weight: 400;\"><strong>Dur\u00e9e d&rsquo;approbation des<\/strong> <strong>demandes initiales pour les patients sans diagnostic confirm\u00e9 de LC-FAOD :<\/strong> 7 mois<\/p>\n<p style=\"font-weight: 400;\"><strong>Crit\u00e8res de renouvellement :<\/strong><\/p>\n<p style=\"font-weight: 400;\">Les renouvellements seront envisag\u00e9s pour les patients r\u00e9pondant \u00e0 TOUS les crit\u00e8res suivants :<\/p>\n<ol>\n<li style=\"font-weight: 400;\">Le patient continue d&rsquo;\u00eatre suivi par un clinicien exp\u00e9riment\u00e9 dans la prise en charge de la LC-FAOD.<\/li>\n<li style=\"font-weight: 400;\">Le patient qui a commenc\u00e9 \u00e0 prendre DOJOLVI sans diagnostic confirm\u00e9 de LC-FAOD a re\u00e7u par la suite un diagnostic confirm\u00e9 \u00e9tabli par un sp\u00e9cialiste des maladies m\u00e9taboliques exp\u00e9riment\u00e9 dans le traitement et la prise en charge de la LC-FAOD, avec le type de LC-FAOD sp\u00e9cifi\u00e9 et les r\u00e9sultats g\u00e9n\u00e9tiques et autres fournis pour confirmer le diagnostic.<\/li>\n<li style=\"font-weight: 400;\">Le patient est optimis\u00e9 et adh\u00e8re \u00e0 une gestion di\u00e9t\u00e9tique appropri\u00e9e. (Remarque : si ce crit\u00e8re n&rsquo;est pas rempli, veuillez fournir les raisons et un plan de gestion). <\/li>\n<li style=\"font-weight: 400;\">Le patient continue de b\u00e9n\u00e9ficier du traitement \u00e0 la triheptano\u00efne.<\/li>\n<\/ol>\n<p style=\"font-weight: 400;\"><strong>REMARQUE :<\/strong> Les patients qui ont commenc\u00e9 \u00e0 prendre DOJOLVI en premi\u00e8re intention pour des \u00e9v\u00e9nements aigus mena\u00e7ant le pronostic vital parce qu&rsquo;ils r\u00e9pondaient aux crit\u00e8res ci-dessus et qui n&rsquo;ont pas utilis\u00e9 auparavant une huile de TCM \u00e0 cha\u00eene paire moins co\u00fbteuse doivent passer \u00e0 l&rsquo;huile de TCM \u00e0 cha\u00eene paire conventionnelle dans l&rsquo;ann\u00e9e qui suit le d\u00e9but du traitement par DOJOLVI. Si cela n&rsquo;est pas consid\u00e9r\u00e9 comme appropri\u00e9, les prescripteurs doivent justifier pourquoi cela n&rsquo;est pas justifi\u00e9 pour un examen au cas par cas. <\/p>\n<p style=\"font-weight: 400;\"><strong>Dur\u00e9e de l&rsquo;agr\u00e9ment pour les renouvellements :<\/strong> 1 an<\/p>\n<p><strong>Dosage recommand\u00e9 :<\/strong><span style=\"font-weight: 400;\">  Dosage quotidien allant jusqu&rsquo;\u00e0 35 % de l&rsquo;apport calorique journalier (ICJ) total prescrit au patient, divis\u00e9 en au moins quatre doses. Le traitement doit \u00eatre individualis\u00e9 en fonction de la pr\u00e9sentation de la maladie et d&rsquo;autres r\u00e9sultats cliniques. <\/span><\/p>\n<\/div><\/div><\/div><div class=\"fusion-panel panel-default panel-709be5a6521945017 fusion-toggle-has-divider\" style=\"--awb-title-color:#000000;\"><div class=\"panel-heading\"><h4 class=\"panel-title toggle\" id=\"toggle_709be5a6521945017\"><a aria-expanded=\"false\" aria-controls=\"709be5a6521945017\" role=\"button\" data-toggle=\"collapse\" data-parent=\"#accordion-8040-1\" data-target=\"#709be5a6521945017\" href=\"#709be5a6521945017\"><span class=\"fusion-toggle-icon-wrapper\" aria-hidden=\"true\"><i class=\"fa-fusion-box active-icon awb-icon-minus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><i class=\"fa-fusion-box inactive-icon awb-icon-plus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><\/span><span class=\"fusion-toggle-heading\">Nouvelle-\u00c9cosse<\/span><\/a><\/h4><\/div><div id=\"709be5a6521945017\" class=\"panel-collapse collapse \" aria-labelledby=\"toggle_709be5a6521945017\"><div class=\"panel-body toggle-content fusion-clearfix\">\n<p><span style=\"text-decoration: underline;\">Crit\u00e8res de couverture pour la Nouvelle-\u00c9cosse<\/span><\/p>\n<p>Pour le traitement des patients adultes et p\u00e9diatriques souffrant de troubles de l&rsquo;oxydation des acides gras \u00e0 longue cha\u00eene (LC-FAOD) mettant en jeu le pronostic vital et r\u00e9pondant aux crit\u00e8res suivants :<\/p>\n<ul>\n<li>les patients pr\u00e9sentant un diagnostic confirm\u00e9 de LC-FAOD et des \u00e9v\u00e9nements aigus mettant en jeu le pronostic vital et n\u00e9cessitant une th\u00e9rapie alternative \u00e0 la suppl\u00e9mentation conventionnelle en triglyc\u00e9rides \u00e0 cha\u00eene moyenne (TCM) \u00e0 cha\u00eene paire, OU<\/li>\n<li>les patients sans diagnostic confirm\u00e9 de LC-FAOD qui pr\u00e9sentent des \u00e9v\u00e9nements aigus mettant en jeu le pronostic vital, compatibles avec la LC-FAOD, et qui ont besoin d&rsquo;un traitement alternatif \u00e0 la suppl\u00e9mentation conventionnelle en TCM \u00e0 cha\u00eene paire.<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"font-weight: 400;\">Notes sur les demandes d&rsquo;indemnisation :<\/p>\n<ul>\n<li>La triheptano\u00efne (DOJOLVI) ne doit \u00eatre prescrite que par des cliniciens exp\u00e9riment\u00e9s dans la prise en charge de la LC-FAOD.<\/li>\n<li>Approbation : 1 an. Une confirmation de la poursuite de la r\u00e9ponse est requise. <\/li>\n<li>Les demandes de remboursement qui d\u00e9passent le montant maximal de 9 999,99 $ doivent \u00eatre divis\u00e9es et soumises en tant que transactions distinctes en utilisant d&rsquo;abord le DIN, puis ce qui suit : NIP : 00900021<\/li>\n<\/ul>\n<p>Informations sur le remboursement : En bas du document : <a href=\"https:\/\/novascotia.ca\/dhw\/pharmacare\/documents\/Criteria-for-Exception-Status-Coverage.pdf\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Lien<\/a><\/p>\n<\/div><\/div><\/div><div class=\"fusion-panel panel-default panel-dde7154f9e9ca0d82 fusion-toggle-has-divider\" style=\"--awb-title-color:#000000;\"><div class=\"panel-heading\"><h4 class=\"panel-title toggle\" id=\"toggle_dde7154f9e9ca0d82\"><a aria-expanded=\"false\" aria-controls=\"dde7154f9e9ca0d82\" role=\"button\" data-toggle=\"collapse\" data-parent=\"#accordion-8040-1\" data-target=\"#dde7154f9e9ca0d82\" href=\"#dde7154f9e9ca0d82\"><span class=\"fusion-toggle-icon-wrapper\" aria-hidden=\"true\"><i class=\"fa-fusion-box active-icon awb-icon-minus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><i class=\"fa-fusion-box inactive-icon awb-icon-plus\" aria-hidden=\"true\"><\/i><\/span><span class=\"fusion-toggle-heading\">Tests g\u00e9n\u00e9tiques parrain\u00e9s par Ultragenyx<\/span><\/a><\/h4><\/div><div id=\"dde7154f9e9ca0d82\" class=\"panel-collapse collapse \" aria-labelledby=\"toggle_dde7154f9e9ca0d82\"><div class=\"panel-body toggle-content fusion-clearfix\">\n<h2>Programme sur les troubles de l&rsquo;oxydation des acides gras \u00e0 longue cha\u00eene<\/h2>\n<p style=\"font-weight: 400;\">Le programme Ultragenyx sur les troubles de l&rsquo;oxydation des acides gras \u00e0 longue cha\u00eene s&rsquo;adresse aux patients chez qui l&rsquo;on soup\u00e7onne un diagnostic de LC-FAOD. Ce programme a \u00e9t\u00e9 cr\u00e9\u00e9 pour permettre aux patients d&rsquo;acc\u00e9der \u00e0 des tests g\u00e9n\u00e9tiques afin de les aider \u00e0 prendre des d\u00e9cisions plus \u00e9clair\u00e9es concernant leur sant\u00e9. <\/p>\n<h3>\u00c0 propos de LC-FAOD<\/h3>\n<p style=\"font-weight: 400;\">La LC-FAOD r\u00e9sulte d&rsquo;enzymes d\u00e9fectueuses impliqu\u00e9es dans le transport et\/ou le catabolisme des acides gras \u00e0 longue cha\u00eene et comprend les types <sup>1 \u00e0 4<\/sup> suivants :<\/p>\n<ul style=\"font-weight: 400;\">\n<li>D\u00e9ficit en acyl-CoA d\u00e9shydrog\u00e9nase \u00e0 tr\u00e8s longue cha\u00eene (VLCAD) (ACADVL)<\/li>\n<li>D\u00e9ficit en carnitine palmitoyltransf\u00e9rase I (CPT I) (CPT1A)<\/li>\n<li>D\u00e9ficit en carnitine palmitoyltransf\u00e9rase II (CPT II) (CPT2)<\/li>\n<li>D\u00e9ficit en 3-hydroxyacyl-CoA d\u00e9shydrog\u00e9nase \u00e0 longue cha\u00eene (LCHAD) (HADHA)<\/li>\n<li>D\u00e9ficit en prot\u00e9ines trifonctionnelles (HADHA, HADHB)<\/li>\n<li>D\u00e9ficit en carnitine-acylcarnitine translocase (CACT) (SLC25A20)<\/li>\n<\/ul>\n<p style=\"font-weight: 400;\"><strong>Crit\u00e8res requis<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Les professionnels de la sant\u00e9 doivent confirmer que les patients r\u00e9pondent \u00e0 certains crit\u00e8res pour utiliser le programme.<\/li>\n<\/ul>\n<h3>\u00c9ligibilit\u00e9 au programme<\/h3>\n<p style=\"font-weight: 400;\">Pour \u00eatre \u00e9ligibles \u00e0 ce programme, les patients des \u00c9tats-Unis et du Canada doivent r\u00e9pondre \u00e0 au moins un des crit\u00e8res ci-dessous.<\/p>\n<ul>\n<li>A rempli le formulaire UltraCare Start Form pour la LC-FAOD (si disponible, veuillez fournir une copie des r\u00e9sultats anormaux des analyses biochimiques de confirmation).<\/li>\n<li>est soup\u00e7onn\u00e9 d&rsquo;avoir ou a \u00e9t\u00e9 diagnostiqu\u00e9 comme ayant un trouble de l&rsquo;oxydation des acides gras \u00e0 longue cha\u00eene <b>et <\/b>un test d&rsquo;acylcarnitine plasmatique a \u00e9t\u00e9 effectu\u00e9 (quel que soit le r\u00e9sultat, anormal ou normal) ou a \u00e9t\u00e9 ordonn\u00e9.<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Options de test<\/h3>\n<p style=\"font-weight: 400;\">Ce programme propose des tests avec le panneau suivant. Renseignez-vous sur les panneaux de notre catalogue de tests avant de passer votre commande sur la page de ce programme.   <a href=\"https:\/\/www.invitae.com\/en\/providers\/test-catalog\/test-06165\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Invitae Fatty Acid Oxidation Defects Panel | Catalogue de tests | Invitae<\/a><\/p>\n<h3>Comment commander pour les m\u00e9decins<\/h3>\n<p>Nos panneaux, faciles \u00e0 commander, s&rsquo;alignent sur les directives professionnelles, ce qui permet de clarifier les prochaines \u00e9tapes.<\/p>\n<ul>\n<li>Les m\u00e9decins discutent du test et obtiennent le consentement du patient \u00e9ligible. Passez votre commande via un portail en ligne pratique. <\/li>\n<li>Pr\u00e9levez l&rsquo;\u00e9chantillon du patient \u00e0 l&rsquo;aide d&rsquo;un kit de pr\u00e9l\u00e8vement Invitae et renvoyez-le. Utilisez l&rsquo;\u00e9tiquette fournie pour exp\u00e9dier la plupart des \u00e9chantillons sans frais suppl\u00e9mentaires depuis les \u00c9tats-Unis et le Canada. <\/li>\n<li>Recevez les r\u00e9sultats en ligne et discutez-en avec vos patients. Les experts en g\u00e9n\u00e9tique d&rsquo;Invitae sont disponibles pour r\u00e9pondre \u00e0 vos questions. <\/li>\n<\/ul>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"","protected":false},"author":3,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"om_disable_all_campaigns":false,"_monsterinsights_skip_tracking":false,"_monsterinsights_sitenote_active":false,"_monsterinsights_sitenote_note":"","_monsterinsights_sitenote_category":0,"_uf_show_specific_survey":0,"_uf_disable_surveys":false,"footnotes":""},"class_list":["post-8040","page","type-page","status-publish","hentry"],"aioseo_notices":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/8040","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/users\/3"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=8040"}],"version-history":[{"count":5,"href":"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/8040\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":11235,"href":"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/8040\/revisions\/11235"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/mitocanada.org\/fr\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=8040"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}